论文部分内容阅读
目的
分析慢性肉芽肿病（CGD）合并慢性活动性EB病毒（EBV）感染（CAEBV）患者的临床特征。
方法回顾性分析2017年3月首都医科大学附属北京友谊医院收治的1例行单倍体异基因造血干细胞移植的CGD合并CAEBV患者临床资料，并结合相关文献进行总结。
结果该例患者移植后嵌合率及基因检测均为100%完全供者型。在后期随访的39个月内均未出现反复的严重感染，EBV-DNA拷贝数为0，无急、慢性移植物抗宿主病相关表现，生命质量较高。
结论清髓方案预处理的单倍体异基因造血干细胞移植是根治CGD合并CAEBV较为安全有效的方法。对于原发性免疫缺陷病，携带单杂合致病基因的亲缘单倍体供者如果血液和免疫学功能正常，也可以作为有效的供者来源。