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目的 报告少见的先天性主动脉窦瘤外科治疗２８例结果，探讨其发病机理、诊断和治疗以及手术的特殊处理。方法 在体外循环下行心内直视主动脉窦瘤修补术，对不同类型的主动脉窦瘤和严重并发症进行不同的手术方式。结果 全部痊愈出院，长期存活。全部得到随访，疗效优者２７例，良者１例。结论 彩色超声心动图为主动脉窦瘤的主要诊断方法。对于不同类型的主动脉窦瘤和伴发的病变应采用不同的手术方式和特殊处理对提高疗效极为重要。