【摘 要】
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目的 分析家族性大疱性扁平苔藓(BLP)的临床和遗传特点.方法 5个家族性BLP的先证者经临床和病理诊断后,对其家庭成员进行体检,收集临床和遗传资料.结果 5个家族性BLP中共有成
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属协和医院皮肤科
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目的 分析家族性大疱性扁平苔藓(BLP)的临床和遗传特点.方法 5个家族性BLP的先证者经临床和病理诊断后,对其家庭成员进行体检,收集临床和遗传资料.结果 5个家族性BLP中共有成员52人,男27人,女25人,其中BLP患者24人,平均患病率为46.2%.男性患者9例(33.3%),女性患者15例(60.0%),女性患病率明显高于男性,χ2=16.4,P＜0.01.皮疹主要分布于下肢胫前,其次为上肢和大腿.83.3%的患者尼氏征阳性,同形反应阳性率为62.5%.患者皮疹特别是水疱或大疱常于夏季加重,而冬季减轻.在同一家族患者中,病情为父重女轻、母重女轻、兄重弟轻、姐重妹轻.发病年龄越小,指甲越有可能受累.结论 家族性BLP有其自身特殊的临床特点.
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