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目的 总结分析进行性家族性肝内胆汁淤积(PFIC)的非移植外科治疗的不同手术方式及其治疗现状.方法 检索PubMed、EMBASE、Scopus和中国生物医学文献数据库(CBM)非移植外科治疗PFIC的所有相关文献,提取临床资料,总结分析.结果 20项个案或病例系列报道纳入本研究,共144例患儿接受非移植外科治疗,其中108例(75％)预后良好.疾病进展,脏纤维化或硬化,往往提示预后不良.结论 从某种意义上讲,虽然本荟萃分析所纳入研究存在一定的不全面性和不一致性,但是非移植外科治疗确实能明显缓解PFIC患儿症状,遏制疾病进展。