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目的
探讨低剂量依托泊苷对难治性AOSD的疗效。
方法对2014年12月至2017年9月在上海交通大学附属仁济医院南院风湿免疫科住院的24例应用依托泊苷治疗的难治性AOSD进行回顾性分析。采用t检验、Mann-Whitney U检验、χ2检验进行数据分析。
结果24例患者平均年龄（38±13）岁。中位病程2.5个月（1个月至14年）。11例继发噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）/巨噬细胞活化综合征（MAS）。依托泊苷治疗的中位剂量575 mg（150~1 400 mg），中位疗程4周（2周至10个月）。依托泊苷改善患者的临床表现及实验室指标，并表现出激素助减效应。依托泊苷最常见的不良反应为感染，其次为血细胞减少、胃肠道反应及脱发。24例患者中，2例死亡，22例患者存活。存活患者平均随访14个月（1~32个月），其中4例单用激素治疗，18例应用激素加免疫抑制剂治疗，患者病情均平稳无复发。
结论低剂量依托泊苷用于治疗难治性AOSD，可快速诱导临床症状及实验室指标的改善；患者总体耐受性尚可，感染为最常见不良反应。其更为确切的疗效及安全性，有待于更为严格的前瞻性随机对照临床研究验证。