曲尼司特治疗泛发性肥大细胞增生病1例

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报告曲尼司特治愈泛发性肥大细胞增生病1例.患儿男,6岁.面部、躯干、四肢广泛分布许多绿豆至黄豆大的斑丘疹和丘疹,部分为小结节或增生性瘢痕样皮损,明显高出皮面,呈圆形、椭圆形或不规则形,大多呈棕红色或棕褐色.组织病理检查示表皮角化过度伴角化不全,真皮浅、中层及附属器周围见致密的肥大细胞和少许嗜酸性粒细胞浸润.诊断为泛发性肥大细胞增生病.单用曲尼司特口服至第110天时,除留有少许点状色素沉着外,面部、躯干、四肢的皮损全部消退.服药期间未见不良反应.停药后随访6个月无复发.
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