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目的
报道强直性肌营养不良1型（DM1）患者的骨骼肌受累分级评分（MIRS）与病理改变的关系。
方法选择自2003年5月至2011年6月就诊于北大医院神经内科诊断为DM1的46例先证患者为研究对象，其中男30例，女16例，起病年龄在10~57岁，起病至确诊病程4个月至35年。主要表现为肢体远端力弱，伴随肌强直、斧头脸以及其他系统损害。对临床表现进行MIRS评分，对其肱二头肌进行骨骼肌病理检查，分析MIRS评分和与肌纤维直径变异、核内移程度、破碎红纤维出现率、间质增生、肌浆块出现率之间的关系，统计MIRS分级≥4及≤3两组患者间上述病理改变的差异。
结果46例患者MIRS评分1级0例、2级8例、3级14例、4级23例、5级1例。MIRS评分和肌纤维直径变异（r=0.305，P=0.039）、核内移程度（r=0.451，P=0.002）、破碎红纤维出现率（r=0.364，P=0.013）存在显著相关性，与间质增生、肌浆块均无显著相关性。MIRS分级≥4及≤3的两组患者间核内移程度差异有统计学意义（P=0.006）、破碎红纤维出现率差异有统计学意义（P=0.0048)，间质增生、肌浆块以及肌纤维直径变异在两组间差异无统计学意义。
结论MIRS评级具有一定的骨骼肌病理改变基础，特别是核内移和破碎红纤维改变。