伴有单克隆免疫球蛋白沉积的膜增生性肾小球肾炎诊治进展

来源 :临床肾脏病杂志 | 被引量 : 0次 | 上传用户:zsq789456
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伴有单克隆免疫球蛋白沉积的膜增生性肾小球肾炎(membranoproliferative glomerulo-nephritis with monoclonal immunoglobulin deposition,MPGNMID)是一种罕见的具有肾脏意义的单克隆丙种球蛋白血症,主要根据临床表现、实验室检查、肾活检以及血液学评估来确诊,并进一步明确病因、制定诊疗计划.近年来,随着越来越多伴有单克隆IgA、IgM沉积或仅存在轻链沉积的MPGNMID病例的出现,其诊治也有了新的进展.
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缩孔综合征(shrunken pore syndrome,SPS)是指在排除肾外因素影响血浆胱抑素C与肌酐的前提下,基于血浆胱抑素C估算的肾小球滤过率(eGFRcystatin C)显著低于基于肌酐估算的肾小球滤过率(eGFRcreatinine)的一种病理生理状态.研究表明,SPS患者预后不良,SPS患者心血管疾病发病率和病死率很高.目前研究认为,SPS的机制可能与肾小球滤过膜孔径缩小相关,使得肾脏对相对分子质量为5~30000的分子滤过减少,并以此提出治疗方案的猜想.我们对SPS的病理生理机制、诊断、
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