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目的:探讨肥大性橄榄核变性的临床和影像学特点。方法:回顾性分析6例HOD患者的临床和影像学资料。结果:6例患者原发病为脑梗死2例、高血压性脑出血2例、海绵状血管瘤并出血2例;原发病部位为中脑1例、脑桥背侧4例、小脑半球1例;共济失调3例、腭肌阵挛3例、Holmes震颤4例、复视和眼震1例;MRI下橄榄核信号改变距离原发病时间3个月~2年。结论:对于齿状核-红核-下橄榄核通路病变患者,在原发病稳定后数月出现共济失调、锥体外系症状时应注意继发HOD的可能。