目的分析原始神经外胚层肿瘤(PNET)术后复发患者的预后影响因素。方法回顾性分析我院2008年6月-2014年12月收治的30例接受手术后肿瘤复发的PNET患者,其中单纯手术者2例,手术+化疗者15例,手术+放疗者3例,手术+化疗+放疗者10例。采用Kaplan-Meier法绘制PNET术后复发患者生存曲线,并行单因素分析性别、年龄、手术切除完整性、治疗模式及无复发间期(RFI)对总生存(OS)和复发后生存(RFS)的影响,采用Log-rank法检验其差异显著性,Cox回归模型对上述因素进行分析。同时对近20年国内外PNET相关文献进行复习和总结。结果全组中位总生存期为30个月;1、3、5年生存率分别为80.0%、44.1%、20.7%。26例出现术后局部复发(86.7%),4例出现术后远处转移(13.3%)。全组中位RFI为4个月,6个月、1年和2年RFI分别为33.3%、16.7%、6.7%。全组中位复发后生存时间为14个月,1、3、5年复发后生存率分别为60.7%、16.9%、8.4%。单因素分析结果显示,放疗及手术切除完整可延长PNET术后复发患者的总生存(P值分别为0.006和0.033),RFI≥6个月患者的预后优于RFI<6个月的患者预后(P=0.001)。多因素分析结果显示:放疗和RFI≥6个月是PNET术后复发患者长期生存的独立影响因素(P值分别为0.047和0.012)。从2000年至今,报道PNET复发的文献患者共计1608例,在不同复发模式中,局部复发占292例,远处转移1089例,同时发生局部复发和远处转移227例。中位RFI 0.1~128个月,5年PRS 13%~28%,影响复发后生存(PRS)的因素包括:RFI≥24个月、初诊是否发生转移、大剂量化疗及局部放疗。结论 PNET术后复发患者预后极差,放疗在改善PNET术后复发患者总生存具有重要意义。术后6个月内发生复发严重影响PNET患者的总生存,但对复发后生存的影响没有统计学意义。