总结肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)的影像学特征。
方法采用回顾性描述性研究方法。收集2012年6月至2016年6月中国医学科学院肿瘤医院收治的9例肝脏EHE患者的临床病理资料。患者行CT和MRI检查。由2名高年资影像科医师分析病灶的数目、大小、部位、形态、密度或信号、强化方式、有无病灶融合、与血管的关系等特征。病灶数量按肝左叶、肝右叶、肝尾状叶计数，5个以下计实数，否则计为≥5个。观察指标：(1)肝脏EHE的总体影像学特征。(2)肝脏EHE的MRI检查表现。(3)肝脏EHE的CT检查表现。(4)肝脏EHE的治疗和病理学特征及随访结果。患者经影像学检查后行相应治疗。术后采用门诊影像学检查方式进行随访，随访内容为肿瘤复发及病情稳定情况。随访时间截至2016年12月。
结果(1)肝脏EHE的总体影像学特征：9例肝脏EHE患者中，6例行MRI平扫及增强扫描，3例行CT平扫及增强扫描(1例同时行MRI检查)，1例仅行CT增强扫描。肝右叶病灶数量多于肝左叶，肝尾状叶最少，病灶呈圆形或类圆形，病灶最大直径为2.5～6.1 cm，平均直径为3.6 cm。9例患者中，4例总病灶数为2～5个，单叶肝脏病灶数量<5个；病灶均无融合趋势，1例有晕环征及被膜皱缩，1例仅有晕环征。其余5例中2例有1个肝叶病灶数≥5个，3例有2个肝叶病灶数≥5个；4例均有晕环征、"棒棒糖"征、被膜皱缩及病灶融合趋势，1例有晕环征及被膜皱缩。9例患者中，出现晕环征占7/9，"棒棒糖"征占4/9，肝被膜皱缩占6/9，病灶融合趋势占4/9。(2)肝脏EHE的MRI检查影像学表现：6例患者行MRI平扫及增强扫描检查。①4例患者T2加权成像和增强扫描门静脉期、肝胆期显示晕环征较好：3例T2加权成像表现为中心较高信号，外围稍高信号厚环；1例表现为中心较高信号，外周稍低薄环信号，对应增强扫描可见相应晕环样表现；2例肝胆期晕环表现明显，表现为中心高信号、外围低信号。部分患者合并多种表现。②2例患者T2加权成像示无明显晕环表现，增强扫描动脉期边缘环形强化，门静脉期和肝胆期无明显典型晕环表现。6例患者的肝脏病灶T1加权成像均表现为低信号，弥散加权成像表现为中高信号。(3)肝脏EHE的CT检查影像学表现：4例患者行CT检查平扫呈稍低密度，未见钙化；3例增强扫描晕环样强化，以门静脉期显示较为明显，相比于MRI检查晕环表现略不明显。(4)肝脏EHE的治疗和病理学特征及随访结果：9例肝脏EHE患者，4例因病灶数≤5个行手术切除治疗，取手术标本行病理学检查；5例行介入治疗，穿刺行病理学检查。大体标本检查显示病灶切面灰白、实性、质地坚硬，具有浸润性边缘。镜下可见肿瘤细胞由上皮样细胞组成，无异型性，核分裂象罕见，细胞胞质内可见空泡。免疫组织化学染色检测显示：CD31和CD34阳性。9例患者均获得随访，随访时间为6～54个月。随访期间，4例经手术治疗患者肿瘤均未复发，5例介入治疗患者病情稳定。
结论肝脏EHE病灶数越多，影像学表现越典型；肝脏EHE可融合，有晕环征、肝被膜皱缩、"棒棒糖"征，T2加权成像压脂、门静脉期和肝胆期影像学表现有助于提高肝脏EHE的诊断。