应用索拉非尼单药治疗复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例及文献复习

来源 :中国医刊 | 被引量 : 0次 | 上传用户：kevin_dai

【摘要】

：

目的通过报道2例复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis,LCH）,总结其临床特征,以期提高临床医生对BRAFV600E基因突变的检查及靶向治疗的认识。

【作者】

：

曹静刘嵘李君惠师晓东罗丹青胡涛冯顺乔张朝霞邵

【机构】

：

首都儿科研究所附属儿童医院

【出处】

：

中国医刊

【发表日期】

：

2016年7期

【关键词】

：

朗格汉斯细胞组织细胞增生症 BRAFV600E 索拉非尼 Langerhans cell histiocytosis BRAFV600E Sorafenib

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目的通过报道2例复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis,LCH）,总结其临床特征,以期提高临床医生对BRAFV600E基因突变的检查及靶向治疗的认识。方法回顾性分析2014年10~11月本院血液科收治的2例应用索拉非尼[150mg/（m2·d）,每天2次]单药口服治疗后症状缓解、病情得到控制的复发难治性LCH患儿的资料,结合相关文献,复习BRAFV600E基因在LCH患者中的突变情况、索拉非尼作为靶向药物治疗的原理。结果 2例BRAFV6

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