郭树忠:“大小脸”问题不容小觑

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  我们平常所说的“大小脸”,医学上的正规称呼是“半侧颜面短小综合征”。半侧颜面短小引起大小脸主要是因为一侧面部的皮肤、皮下组织(以脂肪为主)、骨骼、关节、神经和血管等发育较慢所致。患侧的颞下颌关节发育不完全导致下颌骨发育照健侧差,进而引起的颌骨不对称,致病原因目前尚无结論。
  “大小脸”并不简单
  半侧颜面短小综合征通常和小耳畸形伴发,多数为单侧,也有少数是双侧,不是“大小脸”引起的耳朵畸形,也不是耳朵畸形导致的“大小脸”。二者在病情发展上不会互相影响,是完全独立的,但治疗上可以联合一起进行,发生率大概在1.8~2.9/10000。
  半侧颜面短小综合征导致的畸形可能累及多个解剖部位,且严重程度不一。主要表现为一侧面部发育小,包括骨骼、肌肉、皮下组织和皮肤都发育不良,比对侧小,有一些患者同时伴有面神经发育异常。表现为孩子哭的时候嘴歪、眼睛闭合不全。少数病人合并有面横裂(巨口畸形),即患病一侧的口角裂开;还有少数人伴有上颌骨畸形和全身其他部位的畸形;多数患者会出现牙咬合畸形;双侧患者会出现呼吸困难。“大小脸”畸形一般出生后就会基本定型,病情不会随着孩子的生长加重或者减轻,睡眠姿势改变(即头偏向那一侧)及按摩一般不会对病情有所影响。
  “大小脸”的矫正思维
  因为“大小脸”是一侧面部从深到浅所有组织的发育不良,是成比例的小。类似的病也可以发生在上肢,一侧手发育慢的叫“小手畸形”,一侧上肢发育缓慢叫波兰氏综合症,表现在患者一侧上肢(通常包括胸大肌)或者手比对侧短小。致病原因虽然现在不完全清楚,但用胚胎发育阶段营养血管堵塞造成一定区域的组织生长缓慢,来解释“大小脸”的发病机制还是有一定道理的。
  整形外科医生在做修复手术时,通常是缺什么补什么,对于“大小脸”的患者,皮肤通常不需要单独补充。这有两方面的考虑:首先,皮肤有弹性,可以伸缩,深部填充组织时可以通过弹性扩张而变大;再者,如果通过植皮或者皮瓣移植进行皮肤补充,通常颜色不一样。而脸是三维立体结构,理论上讲,应该是在各个维度上增加组织量。但这实际上做不到,因为这类似于把一个“小车”变成一个“大车”,到目前为止还缺乏这样的能力和手段。
  如果是想通过减少的方法把“大脸”变成“小脸”,可以通过“截骨”或者吸脂来实现。而如果想通过增加的方法把“小脸”变“大脸”则可以通过组织移植,或者牵引成骨来实现。对于严重
  的颌骨发育不足、颧弓缺失或关节窝缺失的患者,需要进行肋骨移植下颌骨及颞下颌关节的重建术。因此,矫正需要认识到它的复杂性和长期性,根据具体的不同情况来制定解决方案。
  轻度:这种情况多表现为轻度面部不对称,患侧的面部较对侧窄小,下巴位于面部正中位置或轻微偏向患侧,咬合关系正常,颌平面基本水平,张闭嘴时下颌运动无明显偏斜。
  中度:表现为患侧上下颌骨发育不良,两侧面部明显不对称,同时伴有咬合面倾斜和下巴的明显偏斜,张闭嘴时下颌偏向患侧。
  重度:表现为患侧面部短小,皮下软组织薄弱,颏部偏斜,面神经发育不良,面横裂及不同程度的外耳畸形、耳道闭锁等。
  脂肪移植
  轻度单纯的软组织缺陷可以通过自体脂肪充填,其优点在于瘢痕少、创伤小。可以是颗粒脂肪游离移植,也可以是吻合血管的整块脂肪筋膜瓣移植,但手术难度大,需要缝接血管,手术的医生也要熟悉显微外科技术。而现在更多是选择游离颗粒脂肪移植,移植的脂肪通常来自于腹部。手术时,医生在患者腹部开一个黄豆大小的口子,先注射生理盐水和麻药,把局部打肿之后,用一个细筷子粗细的空心金属管插入腹壁,管子后面接到负压吸引器,通过吸脂管的来回抽插和负压吸引,把脂肪破碎成团块后引出体外。之后,医生根据具体情况选择不同的方法处理抽出的脂肪,使其得到纯化,尽可能获得有成活潜力的脂肪细胞团块。然后,在患者患病的面部用尖刀片开1到2个大米粒大小的口子,将一种数毫米粗的注射针头接到注射器或者注射枪上,分层次、分部位、分隧道注射入面部皮肤下面。通常会刻意让患病的脸比健侧大一点。
  与其他材料相比,自体脂肪颗粒移植的优点在于来源广、操作简单、无排斥反应、可重复注射。釆用自体同类脂肪组织缺损填充,其形态质感与周围组织一致。移植的脂肪有较大比例存活,脂肪颗粒容易获得,供区组织损伤小,无严重并发症。
  牵张成骨
  对生物活体组织逐渐施加牵引力可以使其产生张力,而这种张力可以刺激和保持这些活体组织的再生与生长。下颌骨截断后牵引促进骨骼生长的牵引成骨技术,虽然效果仍然不完美,但却是一种非常有效的方法。优点是增长下颌骨的长度和高度,一定程度改善软组织不对称。手术复发较少,时间短创伤小,对牵张方向较好,在骨缺损量大时可用于增长下颌骨。
  与传统的正颌外科技术相比,牵引成骨技术的最大优点在于,骨牵引过程中不但使发育不良的颌骨得以延长,最重要的是同时使周围的软组织,包括肌肉、神经、血管等得到延长,明显地提高了手术效果,并被认为可降低术后的复发率。成人下颌骨牵引延长后的主要问题之一是牵引后咬合关系问题,可能伴有严重下颌骨偏斜,调平領平面、重建良好的咬合关系是手术的关键所在并直接影响到手术效果。
  骨骼移植
  脂肪深面就是骨骼。骨骼表面可以移植骨骼,但比较容易吸收。可供移植的天然的替代材料,如珊瑚等,可能存在感染外露的风险。目前,自体骨移植应用包括腓骨、髂骨胸锁关节移植、肋骨软骨移植等,应用最多的仍然是肋骨或肋骨软骨移植,其优点是可带软骨,有再生潜力,但移植后效果并不明确。临床和影像学观察到一部分患者并没有生长能力,一部分患者过度生长,甚至有一部分患者出现了吸收现象。骨瓣吸收的原因可能是自身软组织缺乏或血供不足。但是,对于功能和面型的改善还是值得肯定的。不过,自体骨移植的方法并不能解决软组织缺陷的问题,目前还缺乏专供单侧下颌骨发育不良患者表面移植用的人工材料,体外构建组织工程软骨后移植是一种很有应用前景的方法。
  颌面手术
  畸形的下颌骨会影响上颌骨的正常向下生长,导致继发的面中部畸形,咬颌平面倾斜及眼眶平面的倾斜。早期治疗畸形的下颌骨,可以阻止和减轻继发畸形的形成和程度,促进颅面骨骼的协调发育。下颌骨畸形是三维空间上的畸形,包括在水平面、冠状面及矢状面上的位置异常,手术的目的即是要将畸形的下颌骨恢复其正常的解剖位置,即患侧的下颌骨向下、向前以及向中线的旋转复位。
  合理期待
  对于“大小脸”患者的面神经发育不良造成的面部表情异常,目前没有一种方法可以让两侧面部完全对称,所有方法都只是做到一定程度的改善。手术时机、手术方式、术后护理方案等都没有标准,临床医生需要考虑的因素包括了患者疾病分型、年龄、患者的主诉、生活质量等,还需要多学科的医生共同讨论治疗方案。因此,患者和家属应该对治疗结果有一个合理的期待。
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