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目的 探讨法洛四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)的外科治疗,重点讨论不同类型的手术时机和方法及适应证.方法 1984年6月至2003年12月对24例TOF-PA病儿进行矫治手术,其中男10例,女14例;年龄6个月～9岁;I型14例,II型8例,III型和IV型各1例.全组均采用中度低温体外循环下进行一期矫治手术,I型采用跨瓣环的带单瓣的人工血管补片加宽,II型采用右心室到肺动脉带瓣管道,III型和IV型TOF-PA采用胸骨正中切口一期单源化和心内修复术.结果术后早期死亡4例,其中I型、II型各2例,死因为严重低心排血量综合征2例、灌注肺和多脏器功能衰竭各1例.I型和II型长期随访16例,随访1个月～15.5年,NYHA心功能I或II级14例,III和IV级各1例;III型和IV型分别随访1个月和6个月,效果满意.结论 TOF-PA一经诊断应尽快手术,条件较好的早期行矫治手术可得到满意的效果。