遗传性淀粉样变性神经病一例报告

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患者女性,48岁,于1997年初出现心慌心、前区不适、气短,尤其活动后加重.1998年开始双下肢无力,以左下肢为重,伴麻木和自发性疼痛,有逐步加重趋势,能坚持上班.2002年9月开始上述症状加重,在行进中经常跌倒,道路不平时更易发生,同时有大便失禁,轻度吞咽困难.至2003年4月份独自行走困难.在院外应用激素、中药、针灸等治疗1个月左右,症状有所缓解,尤以大便失禁症状改善明显,停用激素后上述症状再次复发,但大便失禁症状较用药前减轻.2003年底不能独自行走,翻身困难,双上肢也感无力,大便失禁也有所加重.于2004年2月12日入院,既往健康,无家族遗传史.查体:发育正常、营养良好、意识清楚、语言流畅、眼底正常、脑神经正常.颈软,克氏征阴性.   

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