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<正>Xp11.2易位/TFE3基因融合相关性肾细胞癌(简称为Xp11.2易位性肾癌)是一种罕见的肾恶性肿瘤,其特征为肿瘤中染色体Xp11.2位点上TFE3基因发生断裂,并发生平衡易位,形成新的TFE3基因。WHO于2004年将其正式列为独立的肾细胞癌亚型。此病总体发病率较低,约占儿童肾细胞癌的33.3%,