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目的 总结原发性肝癌伴胆管癌栓的临床特征和治疗方法，分析误诊的原因，方法 对１４例原发性肝癌伴胆管癌栓进行回顾性分析。结果 全组１４术前的未确诊为胆管癌栓引起梗阻性黄疸，误诊为胆管癌４例、壶腹周围癌１例、胆石症４例。结论 原发性肝癌伴胆管癌栓误诊率高；肝脏原发癌灶较小或未发现原发癌灶，术前、术中均易发生误诊，提高对本病的认识是减少误诊的关键。ＡＦＰ测定和术中病理冰冻切片检查有助确诊。