肺淋巴管平滑肌瘤病临床特点及诊疗现状

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目的总结我国近30年肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的文献资料,分析PLAM的临床与病理特征、治疗进展及预后。方法通过万方、维普中文数据库和中国生物医学文献数据库,检索1986年1月~2020年4月国内有关PLAM的文献资料进行汇总分析。结果最终纳入文献150篇,共289例患者,其中女283例(97.9%),男6例(2.1%);最常见临床表现为呼吸困难(90例,31.1%),其次为气促、咳嗽、胸闷、咯血;最常见的肺外表现或合并症为气胸(78例,66.1%);典型胸部影像学表现为双肺弥漫性多发大小不等的薄壁囊状影
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