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目的
探讨肺原发涎腺型肿瘤(salivary gland-type tumors,SGT)的临床病理特点,与涎腺原发的相应肿瘤进行对比。
方法收集北京大学第一医院2004年1月至2018年9月收治的肺原发SGT病例共23例,对其组织形态特点、免疫表型、基因型和预后进行全面的研究。
结果23例SGT患者中男性13例,女性10例,年龄13~79岁,中位年龄54岁。23例SGT包括腺样囊性癌11例,黏液表皮样癌10例,透明细胞癌1例,肌上皮瘤1例,其组织形态和免疫表型均与涎腺原发者具有高度相似性。11例腺样囊性癌中1例检测到MYB基因易位。10例黏液表皮样癌均检测到MAML2基因易位。1例透明细胞癌检测到EWSR1基因易位。随访显示,3例腺样囊性癌生存时间大于60个月,1例生存时间52个月,3例生存时间12~36个月。7例有随访结果的黏液表皮样癌,均无复发和死亡。1例透明细胞癌随访52个月复发。
结论肺原发SGT和涎腺原发的相应肿瘤,虽然两者在组织形态、免疫表型、基因型和预后诸多方面相似,但亦存在差异。涎腺原发腺样囊性癌大多存在MYB基因易位,而肺原发腺样囊性癌则仅有罕见病例检测到MYB基因易位;肺原发黏液表皮样癌患者预后好于涎腺原发者,肺原发腺样囊性癌患者预后差于涎腺原发者。