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【中图分类号】R73 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484(2013)09—0160—01
恶性黑色素瘤好发于皮肤,消化道黑色素瘤较少见,本文介绍一例结合文献进行讨论。
临床资料:患者,女,56岁,因进行性吞咽困难伴消瘦半年入院。既往有反复胸骨后烧灼不适10余年,未正规治疗。患者半年前开始有吞咽困难症状,以进食硬物时明显,至我院行胃镜检查,提示食管距门齿30cm见一大小约0.6cm蓝黑色隆起,表面光滑,考虑为孤立性食管静脉瘤,因易发生医源性出血,故未活检。未行超声检查。近半年,患者吞咽困难症状明显加重,仅能进流质,并有消瘦,体重半年内下降约10kg。遂再次胃镜检查,内镜下见距门齿30cm见一大小约2.0cm肿块,表面呈黑色,有颗粒感,占据管腔3/4周,周围有斑点状卫星结(如图1所示),活检病理考虑为食管黑色素瘤,查体:全身皮肤无黑痣,浅表淋巴结无肿大,心肺无异常,腹部无阳性体征。完善相关检查,无手术禁忌,行手术治疗,术后病理证实为食管黑色素瘤,侵犯全层,切缘阴性,食管旁淋巴(2/2)。免疫组化提示HMB-45,S-100阳性。三月后患者死于肺转移。
讨论:原发性食管恶性黑色素瘤是一种较为罕见高度恶性黑色素瘤,其发生率占食管恶性肿瘤0.1%[1],易发生误诊。Anderson等认为黑色素细胞来源于神经嵴,主要分布于皮肤,会阴,肛周。Pava在1963年报道了食管粘膜有典型的黑色素细胞存在,2.5%至8%普通人群食管粘膜内有典型的黑色素细胞,提示恶性黑色素瘤可作为一种原发肿瘤发生于食管。该患者无有关色素代谢性疾病,查体未发现其它部位黑色素瘤,故认为食管为原发。该病起源于食管上皮基底层,发生部位以食管中段较多,下段次之,上段发病较少[2],男女发生比例约2:1。
食管黑素瘤早期表现不典型:1症状无特异性,出现进行性吞咽困难,多为进展期肿瘤。Clark等将皮肤黑色素瘤分为恶性雀斑样痣,浅表扩展型黑色素瘤和结节型黑色素瘤等三型,Wanebo等认为恶性雀斑样痣是粘膜和非暴露皮肤恶性黑色素瘤之共同表现。慢性刺激能刺激黑色素细胞增生发展为恶性黑色素瘤。该患者有胸骨后烧灼感10余年,可能存在长期慢性刺激,食管粘膜由恶性雀斑样痣进展到小结节,结节状直至息肉样恶性黑色素的过程。2早期内镜下大部分粘膜光整,85%可見色素沉着,渐出现局部粘膜隆起,食管黑褐色息肉样肿块,表面粘膜可有糜烂溃疡,但也有形成溃疡者,内镜活检确诊率55%,大部分食管原发黑色素瘤待术后才获诊断,并且诊断时50%已有转移。部分患者镜下表现与食管静脉瘤相似,因担心活检引起出血而放弃活组织病理检查造成误诊。本例患者第一次胃镜检查考虑为孤立性食管静脉瘤,但是未行超声内镜检查,教训深刻。上消化道钡餐,胸部CT等表现与食管癌相似,主要为腔内占位性肿块。3病理诊断依据有细胞质内含有黑色素颗粒、肿瘤细胞源自临近鳞状上皮、肿瘤细胞附近正常粘膜鳞状上皮细胞基底层含有黑色素颗粒细胞,并有上皮交界性变化。其肿瘤细胞形态主要有三种:大上皮样细胞、小上皮样细胞、梭形细胞,其中以梭形细胞多见,电镜下胞浆内可找见II期或III期黑色素小体。免疫组化HMB-45(阳性率达86.8%-100%)和S-100(阳性率90%以上)阳性。
食管黑色素瘤早期诊断困难,发现多处于中晚期。确诊后可通过手术及放疗化疗,对无转移患者的早期患者,以根治性手术疗效为佳。化疗可选用单一药物化疗及多种药物联合化疗。目前顺铂、长春碱、达卡巴嗪是组成联合化疗方案最常用药物。生物化疗如生物制剂IL-2,IFN等处于临床试验阶段。放疗对部分患者亦有一定疗效。5其预后影响因素较多:患者年龄,病灶大小,淋巴结有无转移,病理镜下表现如有丝分裂多少,细胞数目多少等均影响其预后。该患者术前完善相关检查,行食管黑素瘤根治手术,术后病理提示侵犯食管全层,食管旁淋巴结转移,术后机体营养状况不佳,未放化疗。约一半的病人较早出现远处转移到肝脏(31%)、纵膈腔(29%)、肺(18%)和大脑(13%)[3]。
食管黑色素瘤总体预后较差,临床工作中除了对食管癌,食管静脉瘤,食管平滑肌瘤等常见食管疾病有认识,亦需掌握较少见食管肿瘤,减少误诊漏诊率。
参考文献:
[1] 回允中. 诊断外科病理学(M). 北京;北京大学医学出版社,2003:1304
[2] Gollub MJ, Prowda JC.Primary melanoma a of the esophagus radiologic and clinical in six patient[J].Radiology,1999,2(13): 97-100
[3] Chalkiadakis G, Wihlm JM, Morand G,et al. Primary malignant melanoma of the esophagus[J]. Ann Thorac Surg. 1985,39:472-475
恶性黑色素瘤好发于皮肤,消化道黑色素瘤较少见,本文介绍一例结合文献进行讨论。
临床资料:患者,女,56岁,因进行性吞咽困难伴消瘦半年入院。既往有反复胸骨后烧灼不适10余年,未正规治疗。患者半年前开始有吞咽困难症状,以进食硬物时明显,至我院行胃镜检查,提示食管距门齿30cm见一大小约0.6cm蓝黑色隆起,表面光滑,考虑为孤立性食管静脉瘤,因易发生医源性出血,故未活检。未行超声检查。近半年,患者吞咽困难症状明显加重,仅能进流质,并有消瘦,体重半年内下降约10kg。遂再次胃镜检查,内镜下见距门齿30cm见一大小约2.0cm肿块,表面呈黑色,有颗粒感,占据管腔3/4周,周围有斑点状卫星结(如图1所示),活检病理考虑为食管黑色素瘤,查体:全身皮肤无黑痣,浅表淋巴结无肿大,心肺无异常,腹部无阳性体征。完善相关检查,无手术禁忌,行手术治疗,术后病理证实为食管黑色素瘤,侵犯全层,切缘阴性,食管旁淋巴(2/2)。免疫组化提示HMB-45,S-100阳性。三月后患者死于肺转移。
讨论:原发性食管恶性黑色素瘤是一种较为罕见高度恶性黑色素瘤,其发生率占食管恶性肿瘤0.1%[1],易发生误诊。Anderson等认为黑色素细胞来源于神经嵴,主要分布于皮肤,会阴,肛周。Pava在1963年报道了食管粘膜有典型的黑色素细胞存在,2.5%至8%普通人群食管粘膜内有典型的黑色素细胞,提示恶性黑色素瘤可作为一种原发肿瘤发生于食管。该患者无有关色素代谢性疾病,查体未发现其它部位黑色素瘤,故认为食管为原发。该病起源于食管上皮基底层,发生部位以食管中段较多,下段次之,上段发病较少[2],男女发生比例约2:1。
食管黑素瘤早期表现不典型:1症状无特异性,出现进行性吞咽困难,多为进展期肿瘤。Clark等将皮肤黑色素瘤分为恶性雀斑样痣,浅表扩展型黑色素瘤和结节型黑色素瘤等三型,Wanebo等认为恶性雀斑样痣是粘膜和非暴露皮肤恶性黑色素瘤之共同表现。慢性刺激能刺激黑色素细胞增生发展为恶性黑色素瘤。该患者有胸骨后烧灼感10余年,可能存在长期慢性刺激,食管粘膜由恶性雀斑样痣进展到小结节,结节状直至息肉样恶性黑色素的过程。2早期内镜下大部分粘膜光整,85%可見色素沉着,渐出现局部粘膜隆起,食管黑褐色息肉样肿块,表面粘膜可有糜烂溃疡,但也有形成溃疡者,内镜活检确诊率55%,大部分食管原发黑色素瘤待术后才获诊断,并且诊断时50%已有转移。部分患者镜下表现与食管静脉瘤相似,因担心活检引起出血而放弃活组织病理检查造成误诊。本例患者第一次胃镜检查考虑为孤立性食管静脉瘤,但是未行超声内镜检查,教训深刻。上消化道钡餐,胸部CT等表现与食管癌相似,主要为腔内占位性肿块。3病理诊断依据有细胞质内含有黑色素颗粒、肿瘤细胞源自临近鳞状上皮、肿瘤细胞附近正常粘膜鳞状上皮细胞基底层含有黑色素颗粒细胞,并有上皮交界性变化。其肿瘤细胞形态主要有三种:大上皮样细胞、小上皮样细胞、梭形细胞,其中以梭形细胞多见,电镜下胞浆内可找见II期或III期黑色素小体。免疫组化HMB-45(阳性率达86.8%-100%)和S-100(阳性率90%以上)阳性。
食管黑色素瘤早期诊断困难,发现多处于中晚期。确诊后可通过手术及放疗化疗,对无转移患者的早期患者,以根治性手术疗效为佳。化疗可选用单一药物化疗及多种药物联合化疗。目前顺铂、长春碱、达卡巴嗪是组成联合化疗方案最常用药物。生物化疗如生物制剂IL-2,IFN等处于临床试验阶段。放疗对部分患者亦有一定疗效。5其预后影响因素较多:患者年龄,病灶大小,淋巴结有无转移,病理镜下表现如有丝分裂多少,细胞数目多少等均影响其预后。该患者术前完善相关检查,行食管黑素瘤根治手术,术后病理提示侵犯食管全层,食管旁淋巴结转移,术后机体营养状况不佳,未放化疗。约一半的病人较早出现远处转移到肝脏(31%)、纵膈腔(29%)、肺(18%)和大脑(13%)[3]。
食管黑色素瘤总体预后较差,临床工作中除了对食管癌,食管静脉瘤,食管平滑肌瘤等常见食管疾病有认识,亦需掌握较少见食管肿瘤,减少误诊漏诊率。
参考文献:
[1] 回允中. 诊断外科病理学(M). 北京;北京大学医学出版社,2003:1304
[2] Gollub MJ, Prowda JC.Primary melanoma a of the esophagus radiologic and clinical in six patient[J].Radiology,1999,2(13): 97-100
[3] Chalkiadakis G, Wihlm JM, Morand G,et al. Primary malignant melanoma of the esophagus[J]. Ann Thorac Surg. 1985,39:472-475