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目的 探讨阑尾滤泡树突状细胞肉瘤(follicular dendritic cell sarcoma,FDCS)的生物学行为特征,诊断要点和临床治疗.方法 对1例阑尾FDCS术后8个月腹腔内复发患者的手术标本进行病理形态学观察、免疫组化检测.结果 两次手术切除的肿瘤的组织病理学形态一致.免疫组化:CD21、CD35、S-100、Vimentin、CD68和FN呈阳性反应;CD117、CD34、SMA、Actin、NSE和CK呈阴性反应.病理学诊断:阑尾FDCS,腹腔内复发.结论 FDCS是一种非常罕见的肿瘤,大多发生于淋巴结,少数可见于淋巴结外.手术切除是治疗FDCS的主要方法.