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肺动脉高压（ pulmonary arterial hypertension ， PAH）属于肺循环高压（ pulmonary hypertension ）的一个亚群，是由不同原因导致、以肺动脉压力及阻力升高为特点的一组临床病理生理综合征，可导致右心负荷增加，最终右心衰竭而死亡。以往对于PAH的诊断标准是：在海平面状态下、静息时，右心导管检查肺动脉收缩压＞30 mm Hg （1 mm Hg≈0.13 kPa）和（或）肺动脉平均压＞25 mm Hg，或者运动时肺动脉平均压＞30 mm Hg ，同时肺毛细血管