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1 病例报告患者男,20岁。因腹痛伴恶心、呕吐2天,便血1天,于1999—09—01入院。2天前无明显诱因突然出现下腹不适、隐痛,持续性存在,进行性加重,渐出现阵发性绞痛,伴有恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物。1天前排果酱样便。自幼口唇及手足即有黑斑,既往无腹部阵发性疼痛及血便史。入院查体:一般状态良好。面部肤色较黑。口周有直径1～3 mm 的黑褐色斑10余个;颊粘膜有黑色斑5～6个;手指、足趾掌侧见对称性分布黑色素斑。腹略膨隆,可见肠型。双侧下腹部压痛、反