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目的：总结41例肺血管炎的临床特征，提高对该类疾病的认识。方法：回顾性分析了41例肺血管炎的临床特征、肺动脉及其分支受累部位和肺动脉高压程度等。结果：本研究中女性患者最常见，男女比为1：5．8，心悸和劳力性气短是最常见临床症状。41例患者中血沉增快15例（36．6％），C反应蛋白升高13例（31．7％），单独肺动脉受累21例（51．2％），右肺动脉及其分支受累37例（90．3％），左肺动脉及其分支受累32例（78．1％）。合并主动脉及其分支受累20例（48．8％）。合并肺动脉高压32例（78．1％），其中