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【关键词】 胃肿瘤;血管球瘤;误诊
文章编号:1003-1383(2010)05-0648-02 中图分类号:R 735.2 文献标识码:B
doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2010.05.078
血管球瘤是一种少见的良性肿瘤,发生于胃的血管球瘤更为罕见。由于临床症状及影像学表现无特异性,极易误诊,早期确诊率低。现结合笔者诊断的1例胃血管球瘤病例,并复习近10年来国内相关文献的6例[1~6]报道,对胃血管球瘤的影像学和内窥镜特征,以及病理学特点进行分析,旨在探讨胃血管球瘤误诊原因,提高对该病的临床早期诊断正确率,减少误诊。
临床资料
1.一般资料 患者男性,年龄79岁,因上腹隐痛伴消瘦3月余入院,查体:神清,消瘦体型,浅表淋巴结无肿大,心肺无异常,左中上腹触及一个3 cm×3 cm的包块,质硬,边界欠清,无明显压痛。纤维胃镜检查:胃前壁处见约3 cm×2 cm的隆起,黏膜表面光滑、无溃疡,界限清楚,暗红色,质地中度硬,诊断胃占位性病变(GIST)?B超检查:胃前壁处见3 cm×3 cm的实性低回音区,边界较清楚,向胃内突起,未向肌层浸润,不活动,B超提示胃壁结节状病变。临床诊断:胃间质瘤?行剖腹探查术,术中见胃小弯侧靠近胃窦部有一直径约3 cm大小肿物,圆球形,活动,表面光滑。病理活检:镜下瘤细胞圆形,大小相似、规则,胞界不清,核小圆形,瘤细胞呈集簇状分布,紧密围绕大小不等的血管排列。免疫组化:actin 阳性,syn小灶状阳性,CK、EMA及CgA均阴性。病理诊断:胃血管球瘤。
2.确诊方法 内窥镜、B超或CT检查,并经手术切除后病理活检及免疫组化,确诊为胃血管球瘤。
3.误诊情况 内窥镜诊断:胃占位性病变(GIST)?超声检查提示胃壁结节状病变;术前临床医师诊断:胃间质瘤。
讨论
胃血管球瘤多位于胃壁肌层,由于缺乏丰富的神经末梢,其疼痛不如位于四肢皮肤或皮下的血管球瘤明显,大部分胃血管球瘤患者无明显症状,多以上腹隐痛初诊入院,临床症状不典型,缺乏特异性,影像学诊断医师以及临床医师极易误诊、漏诊。笔者结合国内相关文献资料,就其胃镜检查、影像学检查以及临床病理特征进行分析,发现胃血管球瘤具有以下特点。
1.临床表现缺乏特异性 本例及文献报道,大部分为上腹隐痛或上腹饱胀不适症状,张岩等[4]报道的病例仅以解黑便入院。胃血管球瘤的平均大小约为2.5 cm,文献资料中,最小为1 cm×0.5 cm[3],最大为10 cm×7 cm[5]。由于肿物大小不等,临床医师不易确诊,江昌新等[3]报道,因肿物小,且于胃壁肌层,症状不明显,仅出现间歇性的上腹隐痛,病史达10年,临床诊断为慢性胆囊炎。本例和文献报道的4例[1,2,4,6]均误诊为胃间质瘤或平滑肌瘤。
2.常规胃镜检查局限,与其他黏膜下肿瘤无法鉴别 由于肿物位于胃窦黏膜下肌层,常规胃镜检查很难发现,通常可见边缘光滑的球形黏膜隆起肿物,内窥镜医师一般诊断为胃间质源性肿瘤,而黏膜表面伴糜烂、溃疡者易误诊为溃疡型癌。因胃镜活检组织少,常不能钳取到固有肌层的病灶,术前病理活检不易确诊。内镜超声多提示为中等偏高的回声团块,形态规则,内部回声均匀,与间质瘤不易鉴别。
3.B超及CT检查只能定性诊断 超声检查中,胃血管球瘤常显示为局限性低回声结节,可较清楚地显示胃窦壁占位性病变的大小、边界及周边情况;CT平扫一般呈均匀一致的低密度改变,表现为边缘光滑的肿块影。均匀性强化是胃血管球瘤CT平扫的特征,但并不具特异性,平滑肌瘤、血管瘤及神经性肿瘤等其他间叶性肿瘤也有相似表现[7]。由于CT或超声检查只能做定性诊断,极难做出明确诊断,胃血管球瘤的确诊有赖于病理活检及免疫组化分析。
4.病理特征及鉴别诊断 胃血管球瘤是由血管球细胞构成的具有器官样结构的良性肿瘤,光镜下瘤内可见大小不等的丰富血管,其周围有单层或多层排列的血管球细胞围绕,血管球细胞大小较一致,呈圆形或立方形,胞浆淡染或透亮,胃血管球瘤的病理特点颇具特征性,根据镜下组织形态,大部分可确诊。电镜下瘤细胞具有平滑肌细胞的特征[8],免疫组化:vimetin、SMA、actin阳性,Calponim、cgA部分局灶阳性,CD117、S100阴性。鉴别诊断:①类癌:胃类癌一般位于黏膜内或黏膜下层,细胞呈圆形或椭圆形,大小较一致,呈缎带状、细乳头状排列,两者结构较相似,类癌为神经内分泌标记,免疫组化类癌chromogranin A、NSE、synaptophysin均阳性,而血管球瘤均阴性。②上皮型间质瘤:GIST瘤细胞较大,呈多边形,部分胞浆空泡,缺乏血管球瘤扩张的血管腔隙。免疫组化示间质瘤中CD117阳性,而血管球瘤不表达。③血管外皮细胞瘤:多位于后腹膜,血管分支呈特征性树枝状或鹿角状,膜外为密集的瘤细胞,排列不规则,而血管球瘤细胞呈圆形或椭圆形,大小一致,呈条索或团块状围绕血管排列。免疫组化示血管外皮瘤CD34阳性,SMA多数不表达或弱表达,而血管球瘤平滑肌标记阳性。④恶性淋巴瘤:淋巴瘤为大小较一致的瘤细胞弥漫分布,应与血管球瘤的血管球细胞鉴别,淋巴瘤的LCA、CD20及CD30等CD系列阳性,而 SMA、actin阴性。
参考文献
[1]崔 敏,姜惠峰.胃体血管球瘤1例[J].诊断病理学杂志,2005,12(2):97.
[2]葛健荣.胃血管球瘤1例[J].临床与实验病理学杂志,2005,21(6):758-759.
[3]汪昌新,谭郁彬,林建韶.胃窦部血管球瘤1例[J].诊断病理学杂志,1995,2(1):54.
[4]张 岩,张廷国,李 杰.胃血管球瘤一例报告[J].中华病理学,1999,28(3):239.
[5]高 峰,李文惠,李发智,等.胃壁浆肌层巨大血管球瘤一例[J].中华普通外科杂志,2000,15(10):616.
[6]汪新宇,王洪江,李克军,等.胃血管球瘤1例报告[J].大连医科大学学报,2006,28(6):501-502.
[7]袁立新,杨 军.间叶来源胃肿瘤的影像诊断[J].放射学实践,2006,21(6):573-576.
[8]刘彤华.诊断病理学[M].第2版.北京:人民卫生出版社,2006:747.
(收稿日期:2010-08-23 修回日期:2010-09-06)
(编辑:潘明志)
文章编号:1003-1383(2010)05-0648-02 中图分类号:R 735.2 文献标识码:B
doi:10.3969/j.issn.1003-1383.2010.05.078
血管球瘤是一种少见的良性肿瘤,发生于胃的血管球瘤更为罕见。由于临床症状及影像学表现无特异性,极易误诊,早期确诊率低。现结合笔者诊断的1例胃血管球瘤病例,并复习近10年来国内相关文献的6例[1~6]报道,对胃血管球瘤的影像学和内窥镜特征,以及病理学特点进行分析,旨在探讨胃血管球瘤误诊原因,提高对该病的临床早期诊断正确率,减少误诊。
临床资料
1.一般资料 患者男性,年龄79岁,因上腹隐痛伴消瘦3月余入院,查体:神清,消瘦体型,浅表淋巴结无肿大,心肺无异常,左中上腹触及一个3 cm×3 cm的包块,质硬,边界欠清,无明显压痛。纤维胃镜检查:胃前壁处见约3 cm×2 cm的隆起,黏膜表面光滑、无溃疡,界限清楚,暗红色,质地中度硬,诊断胃占位性病变(GIST)?B超检查:胃前壁处见3 cm×3 cm的实性低回音区,边界较清楚,向胃内突起,未向肌层浸润,不活动,B超提示胃壁结节状病变。临床诊断:胃间质瘤?行剖腹探查术,术中见胃小弯侧靠近胃窦部有一直径约3 cm大小肿物,圆球形,活动,表面光滑。病理活检:镜下瘤细胞圆形,大小相似、规则,胞界不清,核小圆形,瘤细胞呈集簇状分布,紧密围绕大小不等的血管排列。免疫组化:actin 阳性,syn小灶状阳性,CK、EMA及CgA均阴性。病理诊断:胃血管球瘤。
2.确诊方法 内窥镜、B超或CT检查,并经手术切除后病理活检及免疫组化,确诊为胃血管球瘤。
3.误诊情况 内窥镜诊断:胃占位性病变(GIST)?超声检查提示胃壁结节状病变;术前临床医师诊断:胃间质瘤。
讨论
胃血管球瘤多位于胃壁肌层,由于缺乏丰富的神经末梢,其疼痛不如位于四肢皮肤或皮下的血管球瘤明显,大部分胃血管球瘤患者无明显症状,多以上腹隐痛初诊入院,临床症状不典型,缺乏特异性,影像学诊断医师以及临床医师极易误诊、漏诊。笔者结合国内相关文献资料,就其胃镜检查、影像学检查以及临床病理特征进行分析,发现胃血管球瘤具有以下特点。
1.临床表现缺乏特异性 本例及文献报道,大部分为上腹隐痛或上腹饱胀不适症状,张岩等[4]报道的病例仅以解黑便入院。胃血管球瘤的平均大小约为2.5 cm,文献资料中,最小为1 cm×0.5 cm[3],最大为10 cm×7 cm[5]。由于肿物大小不等,临床医师不易确诊,江昌新等[3]报道,因肿物小,且于胃壁肌层,症状不明显,仅出现间歇性的上腹隐痛,病史达10年,临床诊断为慢性胆囊炎。本例和文献报道的4例[1,2,4,6]均误诊为胃间质瘤或平滑肌瘤。
2.常规胃镜检查局限,与其他黏膜下肿瘤无法鉴别 由于肿物位于胃窦黏膜下肌层,常规胃镜检查很难发现,通常可见边缘光滑的球形黏膜隆起肿物,内窥镜医师一般诊断为胃间质源性肿瘤,而黏膜表面伴糜烂、溃疡者易误诊为溃疡型癌。因胃镜活检组织少,常不能钳取到固有肌层的病灶,术前病理活检不易确诊。内镜超声多提示为中等偏高的回声团块,形态规则,内部回声均匀,与间质瘤不易鉴别。
3.B超及CT检查只能定性诊断 超声检查中,胃血管球瘤常显示为局限性低回声结节,可较清楚地显示胃窦壁占位性病变的大小、边界及周边情况;CT平扫一般呈均匀一致的低密度改变,表现为边缘光滑的肿块影。均匀性强化是胃血管球瘤CT平扫的特征,但并不具特异性,平滑肌瘤、血管瘤及神经性肿瘤等其他间叶性肿瘤也有相似表现[7]。由于CT或超声检查只能做定性诊断,极难做出明确诊断,胃血管球瘤的确诊有赖于病理活检及免疫组化分析。
4.病理特征及鉴别诊断 胃血管球瘤是由血管球细胞构成的具有器官样结构的良性肿瘤,光镜下瘤内可见大小不等的丰富血管,其周围有单层或多层排列的血管球细胞围绕,血管球细胞大小较一致,呈圆形或立方形,胞浆淡染或透亮,胃血管球瘤的病理特点颇具特征性,根据镜下组织形态,大部分可确诊。电镜下瘤细胞具有平滑肌细胞的特征[8],免疫组化:vimetin、SMA、actin阳性,Calponim、cgA部分局灶阳性,CD117、S100阴性。鉴别诊断:①类癌:胃类癌一般位于黏膜内或黏膜下层,细胞呈圆形或椭圆形,大小较一致,呈缎带状、细乳头状排列,两者结构较相似,类癌为神经内分泌标记,免疫组化类癌chromogranin A、NSE、synaptophysin均阳性,而血管球瘤均阴性。②上皮型间质瘤:GIST瘤细胞较大,呈多边形,部分胞浆空泡,缺乏血管球瘤扩张的血管腔隙。免疫组化示间质瘤中CD117阳性,而血管球瘤不表达。③血管外皮细胞瘤:多位于后腹膜,血管分支呈特征性树枝状或鹿角状,膜外为密集的瘤细胞,排列不规则,而血管球瘤细胞呈圆形或椭圆形,大小一致,呈条索或团块状围绕血管排列。免疫组化示血管外皮瘤CD34阳性,SMA多数不表达或弱表达,而血管球瘤平滑肌标记阳性。④恶性淋巴瘤:淋巴瘤为大小较一致的瘤细胞弥漫分布,应与血管球瘤的血管球细胞鉴别,淋巴瘤的LCA、CD20及CD30等CD系列阳性,而 SMA、actin阴性。
参考文献
[1]崔 敏,姜惠峰.胃体血管球瘤1例[J].诊断病理学杂志,2005,12(2):97.
[2]葛健荣.胃血管球瘤1例[J].临床与实验病理学杂志,2005,21(6):758-759.
[3]汪昌新,谭郁彬,林建韶.胃窦部血管球瘤1例[J].诊断病理学杂志,1995,2(1):54.
[4]张 岩,张廷国,李 杰.胃血管球瘤一例报告[J].中华病理学,1999,28(3):239.
[5]高 峰,李文惠,李发智,等.胃壁浆肌层巨大血管球瘤一例[J].中华普通外科杂志,2000,15(10):616.
[6]汪新宇,王洪江,李克军,等.胃血管球瘤1例报告[J].大连医科大学学报,2006,28(6):501-502.
[7]袁立新,杨 军.间叶来源胃肿瘤的影像诊断[J].放射学实践,2006,21(6):573-576.
[8]刘彤华.诊断病理学[M].第2版.北京:人民卫生出版社,2006:747.
(收稿日期:2010-08-23 修回日期:2010-09-06)
(编辑:潘明志)