【摘 要】
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噬血细胞综合征,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),由Scott和Robb-Smith于1939年首次提出[1],是一组较为少见的由淋巴细胞和组织细胞过度增生、无效免疫应答失控引起多
【机 构】
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浙江大学医学院附属儿童医院血液肿瘤内科
【基金项目】
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国家自然科学基金(编号:81770202)
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噬血细胞综合征,又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH),由Scott和Robb-Smith于1939年首次提出[1],是一组较为少见的由淋巴细胞和组织细胞过度增生、无效免疫应答失控引起多器官高炎症反应而导致的临床综合征,起病急,病情进展迅速,病死率高[2]。其临床表现和实验室检查的主要特征有持续性高热、肝脾肿大、两系以上血细胞减少、高甘油三酯血症、低纤维蛋白原血症、凝血功能异常、中枢神经系统受累、血清铁蛋白增高、各种细胞因子和可溶性白细胞介素(interleukin,IL)-2受体水平升高等[3-4]
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