【摘 要】
：
白塞综合征( Behcet\'s syndrome, BS)是一种慢性、复发性、系统性自身免疫/炎症性疾病[1].临床以反复发作的口腔及生殖器阿弗他溃疡( Aphthous ulcer, AU)、眼部病变为主要表现,皮肤、消化道、心血管、关节、神经系统等多组织器官均可受累.其中口腔及生殖器溃疡是 BS 最常见和特征性表现,也是该病主要诊断依据,口腔溃疡多为首发症状[2].患者黏膜病变呈个体差异性,严重者溃疡多发且深大,疼痛剧烈,愈合周期长,严重影响患者生活、言语和进食,给患者带来巨大痛苦和心理负担.临
【机 构】
：
100730 北京,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心,疑难重症及罕见病国家重点实验室,风湿免疫病学教育部重点实验室;271000 山东泰安,山
论文部分内容阅读
白塞综合征( Behcet\'s syndrome, BS)是一种慢性、复发性、系统性自身免疫/炎症性疾病[1].临床以反复发作的口腔及生殖器阿弗他溃疡( Aphthous ulcer, AU)、眼部病变为主要表现,皮肤、消化道、心血管、关节、神经系统等多组织器官均可受累.其中口腔及生殖器溃疡是 BS 最常见和特征性表现,也是该病主要诊断依据,口腔溃疡多为首发症状[2].患者黏膜病变呈个体差异性,严重者溃疡多发且深大,疼痛剧烈,愈合周期长,严重影响患者生活、言语和进食,给患者带来巨大痛苦和心理负担.临床上常选用沙利度胺、秋水仙碱治疗黏膜溃疡,但部分患者对秋水仙碱无效,且沙利度胺可导致多发性神经病变、致畸、月经紊乱等多种不良反应.美国FDA已批准阿普斯特治疗 BS 相关口腔溃疡,而国内暂无该药.作为沙利度胺的二代衍生物,仅国外少数个案报道来那度胺( lenalidomide)对难治性BS皮肤黏膜病变有效[3?5].现将本科应用来那度胺成功治疗 2 例 BS 顽固性黏膜受累患者报告如下.
其他文献
白细胞介素?22(interleukin?22,IL?22)属IL?10细胞因子家族,由固有免疫和适应性免疫细胞产生,包括αβT细胞、γδT细胞、自然杀伤(NK)T细胞和先天性淋巴3型细胞(ILC3).IL?22主要作用于上皮来源的细胞和基质细胞,参与感染和炎症过程的免疫反应,发挥抗炎、抵御细胞外病原体的入侵、维持屏障完整性等作用.近年来研究发现IL?22参与过敏性哮喘慢性气道炎症的发生发展,但其具体作用及其机制尚不明确.本文就IL?22的生物学特性及其在过敏性哮喘中的作用及机制研究进行综述.
非甾体抗炎药( non?steroidal anti?inflammatory drugs, NSAIDs)加重呼吸道疾病( NSAIDs?exacer?bated respiratory disease, NERD)是一种慢性嗜酸性炎症性呼吸系统疾病,主要发生于哮喘和/或慢性鼻窦炎伴鼻息肉患者,其症状因为摄入阿司匹林或其他NSAIDs而加重[1].NERD既往被称为阿司匹林哮喘、阿司匹林三联征、Sater\'s综合征.对于该病的诊断,一直是一项具有挑战性的工作.赖氨酸阿司匹林( lysine asp
儿童食物过敏(food allergy,FA)发病率逐年增高.传统的FA治疗管理策略是回避相应食物,但存在意外反应、临床依从性不佳及心理负面影响等诸多问题.口服免疫治疗(oral immu?notherapy,OIT)通过增量摄入使患者过敏的食物抗原,刺激机体形成对该抗原无应答状态,是治疗FA极具前景的特异性新方法.大量临床试验表明OIT能够有效地使大多数FA患者成功达到脱敏状态,部分患者可产生持续性无应答(sustained unresponsiveness,SU).本文综述OIT的最新研究进展,包括其
第四届国际IgG4相关性疾病( IgG4?RD)研讨会于2021年12月2日至4日在日本以线上和线下相结合的方式召开,大会主席为 Yoshiya Tanaka、John Stone和Kazuichi Okazaki三位教授,会议邀请包括临床多个学科以及相关基础领域的专家进行发言、交流与对话.围绕IgG4?RD病因、发病机制、诊断标准、鉴别诊断和治疗等多方面进行探讨,内容丰富、精彩.现介绍本次会议的主要内容.
目的 基于网络药理学方法,探究羟氯喹治疗干燥综合征的分子作用机制.方法 通过构建“活性成分?作用靶标?疾病”可视化交互网络及蛋白互作网络(PPI),分析相关蛋白的互作关系;对核心靶点进行KEGG通路及基因本体(GO)生物过程富集分析,对药物活性成分与疾病靶点进行分子对接验证.结果 筛选得到羟氯喹活性成分279个,干燥综合征相关靶标1169个,构建交集网络,得到31个共同靶点基因.分子对接结果表明,羟氯喹与干燥综合征的蛋白酶caspase?3(CASP3)、基质金属蛋白酶9(MMP?9)、表皮细胞生长因子受
目的 基于屋尘螨变应原组主要变应原(Der.p1)的剂量建立稳定的屋尘螨过敏小鼠模型,并以此系统筛选过敏评价生物标识.方法 以屋尘螨变应原提取物为致敏蛋白,以氢氧化铝为佐剂,依据主要变应原(Der.p1)含量设置不同抗原浓度组和不同免疫针次,皮下注射免疫BALB/c小鼠,末次免疫一周后,采用Der.p1浓度为500μg/mL的屋尘螨变应原提取物滴鼻激发,每只小鼠20μL,每天1次,持续1周.通过观察小鼠的过敏反应症状、检测鼻部组织病理变化、测定各组小鼠体液免疫和细胞免疫指标的变化,筛选最佳的过敏模型建立程
嗜碱性粒细胞是白细胞的一种,起源于骨髓造血多能干细胞,在骨髓内分化成熟后进入血液.通过IgE高亲和力受体(high?affinity receptor for immunoglobulin E,FcεRI)激活的嗜碱性粒细胞在各种IgE介导的免疫反应中起关键作用,如哮喘、花粉症、食物过敏等.近年来,越来越多的研究表明嗜碱性粒细胞在慢性自发性荨麻疹的发病机制中同样起着重要作用.本文就嗜碱性粒细胞在慢性自发性荨麻疹发病机制中的作用进行综述.
间充质干细胞(mesenchymal stem cells,MSCs)是一种具有低免疫原性和多向分化潜能的干细胞.已有研究表明,MSCs具有强大的免疫调节作用,可调控固有免疫和适应性免疫影响机体免疫稳态,是系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)等自身免疫性疾病研究领域关注的热点.SLE是一种典型的自身免疫性结缔组织病,病因、发病机制不明.近年来,随着干细胞研究及生物技术的深入发展,同种异体MSCs移植治疗技术在SLE的应用前景广阔.本文对不同来源的MSCs在SL
目的 分离纯化出屋尘螨中主要过敏原蛋白Der p1.方法 使用PBS?T溶液对屋尘螨干粉中的过敏原蛋白进行粗提取,利用阳离子交换层析对经过透析后粗提取液中的Der p1进行分离纯化,采用30％的NaCl溶液(1.0 mol/L)进行洗脱.然后通过十二烷基硫酸钠?聚丙烯酰胺凝胶电泳(SDS?PAGE)对透析后洗脱液中的蛋白质进行鉴定.结果 屋尘螨中有多条蛋白区带,其中相对分子质量25000为主要过敏原蛋白,屋尘螨通过阳离子交换层析纯化出相对分子质量25000的蛋白组,主要集中在Ⅲ峰.结论 初步分离纯化及鉴定
目的 分析固有淋巴前体细胞(innate lymphoid cell precursors,ILCP)和固有淋巴细胞(innate lymphoid cells,ILC)在类风湿关节炎(RA)患者外周血中的比例及其与临床和实验室指标的相关性.方法 选取2020年9月至2021年2月就诊于安徽医科大学附属省立医院风湿免疫科诊断明确的RA患者和同期年龄性别匹配并排除免疫相关疾病的健康人群,流式细胞术检测外周血ILCP和ILC各亚群比例,分析其与疾病活动度和临床、实验室指标之间的相关性.结果 RA活动组、RA稳