【摘 要】
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目的分析脑面血管瘤病(Sturge-Weber syndrome,SWS)的临床、病理学特点,探讨其诊治方案及临床疗效。方法回顾性分析采用致灶手术切除加热灼治疗的19例SWS病人的临床资料,对
【机 构】
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北京三博脑科医院（首都医科大学第十一临床医学院）病理科,北京三博脑科医院（首都医科大学第十一临床医学院）功能神经外科,北京三博脑科医院（首都医科大学第十一临床医学院）影像科
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目的分析脑面血管瘤病(Sturge-Weber syndrome,SWS)的临床、病理学特点,探讨其诊治方案及临床疗效。方法回顾性分析采用致灶手术切除加热灼治疗的19例SWS病人的临床资料,对临床表现、病理改变进行总结分析。结果大体改变:单脑叶型、单侧多脑叶型、半球型和双侧型。镜下改变可见病变区蛛网膜增厚,蛛网膜下腔呈海绵状血管瘤结构,血管管壁增厚、玻璃样变性及不规则钙化;皮质神经元减少,胶质细胞、微血管增生,以皮质的外颗粒层、外椎体层钙化最为显著,相邻皮质神经元排列紊乱,发育不良。随访5个月,恢复良好15例病人,有4例年龄>10岁病人症状未见改善。结论 SWS是少见的先天性疾病,药物作用有限,建议在运动功能受损出现之前手术。手术年龄越小,其大脑功能的可塑性越好,恢复越理想。
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