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临床资料 患者女，7个月。因全身反复出现大疱、血疱7个月，于2007年8月来本门诊就诊。患者出生后第3天，其母发现患者右足踝部摩擦部位出现数个黄豆大小水疱并破溃继发感染，在当地医院按“湿疹”给予红霉素软膏外用等对症处理。水疱逐渐增多，泛发于头部、躯干、四肢，部分为血疱，疱壁薄而易破，破溃后有浆液性渗出物，结痂，遗留萎缩性瘢痕及白色丘疹。患者发病以来黏膜部位未受累，无发热及吞咽困难，饮食正常，二便正常。父母非近亲结婚，家族中无类似病例。