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目的比较婴幼儿胆道闭锁（BA）与肝内胆汁淤积症（IHC）的临床特征,为临床诊疗提供指导。方法选择2015年1月至2018年1月间深圳市儿童医院小儿外科诊治的40例胆道闭锁患儿为BA组,40例肝内胆汁淤积症患儿为IHC组。比较两组患儿的一般临床资料、影像学检查及实验室检查资料,ROC曲线分析总胆红素（TBil）、谷丙转氨酶（ALT）、谷氨酰转肽酶（GGT）、谷草转氨酶（AST）、直接胆红素（DBil）对IHC及BA的鉴别诊断价值。结果白便（77.5%vs 17.5%）、肝大（87.5%vs 57.5%）、脾