遗传性黄斑部变性——年型(stargardt病)症例报告

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1909年Stargardt首先报告本病是一种双眼局限于黄斑部的遗传性变性病,系家放性眼病。幼年发病,病程缓慢,最后导致中央视力受损,但决不致于全盲。1972年Kriee和Deutman为避免与其他黄斑部变性混淆,把本病划为伴有黄色斑点的萎缩性黄斑变性。初期眼底可无明显改变,荧光眼底血管造影时,方能见到黄斑部有许多细小的荧光点,全区星横椭圆形的异常荧光像。继而出现黄色斑点或颗粒状外观。随病变的扩展,黄斑部出现色素上皮萎缩灶。呈金属粉样反射。其周围又出现新的黄色斑点,并向外伸展,但从不累及赤道部。病变累及到萎缩灶的深层时,可见到脉络膜血管,甚而出现脉 Stargardt first reported in 1909 the disease is a confined his eyes macular hereditary degenerative disease, familial ophthalmic. Juvenile onset, slow course of the disease, eventually leading to central vision impairment, but never cause blindness. In 1972 Kriee and Deutman to avoid confusion with other macular degeneration, the disease is classified as associated with yellow spots of atrophic macular degeneration. The initial fundus can be no significant change, fluorescence fundus angiography, can only see the macular Department has many small fluorescent points, the region star horizontal elliptical abnormal fluorescence image. Followed by yellow spots or grainy appearance. With the expansion of the lesion, macular pigmented epithelial atrophy. Metal powder was reflected. New yellow spots appear around them and stretch outward, but never affect the equator. Lesions involving the deep atrophy, the choroidal blood vessels can be seen, and even pulse
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