【摘 要】
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目的 探讨肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征及诊治方法. 方法 总结1例MRTK患者的临床资料.女性,18岁,临床表现为右腰部疼痛1个月.B超示右肾中高回声占位,边界清楚,周围有血
【机 构】
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王文营,首都医科大学附属北京友谊医院病理科
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目的 探讨肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征及诊治方法. 方法 总结1例MRTK患者的临床资料.女性,18岁,临床表现为右腰部疼痛1个月.B超示右肾中高回声占位,边界清楚,周围有血管绕行,其内血流信号丰富.CT示右肾占位9.5 cm×6.0 cm,不均匀强化,腹主动脉旁可见软组织肿块影.检索Pubmed和CBM数据库相关文献进行复习. 结果 患者行右肾切除术,腹主动脉、下腔静脉周围可见成团软组织块,与血管粘连紧密无法分离,取活检.病理报告:肿瘤由小圆形细胞构成,富含胞质,部分嗜酸性,部分细胞呈空泡状.免疫组化:CK(+),Vimentin(+).病理诊断右肾MRTK.患者术后4个月死于肿瘤转移. 结论 MRTK临床罕见,生物学行为进展快、浸润性强,诊断主要依据病理,对于发病年龄低及临床分期高的肾肿瘤患者应考虑MRTK的可能,治疗以手术为主,预后差.
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