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介绍运动神经元病（motor neuron disease，MND）的诊断方法、常用诊断标准和分类。肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是MND中最为常见的形式。脑干和脊髓各节段的上、下运动神经元受累体征是诊断MND/ALS的重要依据，而肌电图是判断亚临床下运动神经元受累的重要辅助检查。国际公认的ALS诊断标准共有3种，依次为El Escorial诊断标准、Airlie House诊断标准（又称修订版El Escorial诊断标准）和Awaji-shima电生理诊断标准。MND存在多种分类方法，根据病因可将其分为家族性和散发性；根据起病部位及临床表现可分为肢体起病型ALS、球部起病型ALS、进行性肌萎缩、原发侧索硬化、连枷臂综合征和连枷腿综合征等多种类型。