【摘 要】
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目的探讨结节性硬化症相关型（TSC-LAM）和散发型肺淋巴管肌瘤病（S-LAM）的临床、影像、病理特点,提高对该病的诊治水平,减少误诊和漏诊。方法对2011年至2016年广州呼吸疾病研究所收
【机 构】
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广州医科大学附属第一医院·,广州呼吸疾病研究所呼吸疾病国家重点实验室呼吸疾病国家临床研究中心呼吸内科,广州医科大学附属第一医院·,广州呼吸疾病研究所病理科
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目的探讨结节性硬化症相关型（TSC-LAM）和散发型肺淋巴管肌瘤病（S-LAM）的临床、影像、病理特点,提高对该病的诊治水平,减少误诊和漏诊。方法对2011年至2016年广州呼吸疾病研究所收治的30例TSC-LAM和S-LAM患者资料进行回顾分析。结果本研究纳入TSC-LAM组10例和S-LAM组20例,均为成年女性,两组平均年龄分别为38.1岁和39.2岁,TSC-LAM组常伴家族史（40%）,S-LAM组均为散发,常见临床表现发生比例两组分别为呼吸困难（60%,70%）,自发性气胸（50%,55%）,
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