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淀粉样变性是以特异性蛋白纤维在全身各种组织器官的细胞外沉积，继而导致以机能障碍为特征的代谢性疾病。淀粉样变性既有原发性与继发性之分、又有系统性与局限性之别，其预后差异较大。原发局限性膀胱淀粉样变性在临床上是一种少见的良性病变，其临床表现和辅助检查所见极易与膀胱癌和出血性膀胱炎混淆，须经组织病理学检查确诊。笔者复习相关文献并结合临床诊治经验川，对其发病机制、临床表现、诊断治疗和预后作一综述。