目的探讨胃高度恶性神经内分泌肿瘤—包括胃神经内分泌癌(gastric neuroendocrine carcinomas,G-NECs)与胃混合性腺神经内分泌癌(gastric mixed adenoneuroendocrine carcinomas,G-MANECs)的临床病理特征及影响预后的因素。方法回顾性分析福建医科大学附属第一医院化疗科2009年2月至2013年8月收治的50例胃高度恶性神经内分泌肿瘤(44例G-NECs、6例G-MANECs)患者的临床病理资料,依照2010年WHO消化系统肿瘤分类标准,对其组织学及突触素、嗜铬素A及CD56的免疫组织化学染色进行观察和分析,结合生存时间分析影响预后的因素。结果 50例患者的突触素、嗜铬素A及CD56的总表达率分别为98%、48%和38%。总中位生存时间为29月,1、2、3年存活率分别为84%、44%、10%。G-NECs与G-MANECs的生存时间差异有统计学意义(P<0.0001),肝转移与组织学类型紧密相关,G-MANECs更容易发生肝脏转移(P=0.005)。而G-NECs的亚类—大细胞型NEC、小细胞型NEC与混合型NEC之间的生存时间差异无统计学意义(P=0.9717)。结论胃高度恶性神经内分泌肿瘤总体预后不良,尤以G-MANECs为甚,且G-MANECs更容易发生远处转移。