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目的探讨小儿先天性肝囊肿的诊断、鉴别诊断及治疗方法。方法回顾性分析我们自2003年至2012年4月收治的9例先天性肝囊肿患儿临床资料，总结其临床诊断及治疗经验。结果9例患儿中，6例予手术治疗，2例予穿刺引流术，1例予保守治疗。结论小儿先天性肝囊肿病因不明，临床表现无特异性，诊断主要依靠影像学检查，术前易误诊，需与肝血管瘤、肝脓肿、Caroli病等鉴别；治疗上可根据囊肿特点选择不同的治疗方案。