【摘 要】
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目的研究儿童髓母细胞瘤和中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(CNS-PNET)幸存者的发病率、类型和程度，并明确康复的需要情况。方法1974年至2013年，挪威奥斯陆大学医院63例儿童髓母细胞瘤和CNS-PNET治疗者存活。其中50例接受邀请并被纳入本研究。结果中位随访时间为20年(范围3.2～41年)，96%的受试者存在远期后遗症。认知障碍占72%，听力下降68%，内分泌缺陷占66%，癫痫占32%，
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目的研究儿童髓母细胞瘤和中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤(CNS-PNET)幸存者的发病率、类型和程度，并明确康复的需要情况。
方法1974年至2013年，挪威奥斯陆大学医院63例儿童髓母细胞瘤和CNS-PNET治疗者存活。其中50例接受邀请并被纳入本研究。
结果中位随访时间为20年(范围3.2～41年)，96%的受试者存在远期后遗症。认知障碍占72%，听力下降68%，内分泌缺陷占66%，癫痫占32%，另有30%的其他部位出现一种或多种原发性肿瘤。放疗显著增加再次出现原发性肿瘤和内分泌缺陷的风险，化疗增加耳毒性和内分泌缺陷的风险。癫痫在CNS-PNET中的发生率明显高于髓母细胞瘤患者。在研究中，癫痫是导致认知障碍(全量表智商)的主要原因。86%参与者的康复需求未得到满足。
结论在儿童髓母细胞瘤和CNS-PNET治疗后，绝大多数幸存者存在明显的远期后遗症和康复需求得不到满足的情况。
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