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噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome, HPS),又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis, HLH),是一类少见的、死亡率很高的疾病[1-4].临床表现为持续发热、肝脾肿大、肝功能异常、全血减少、凝血障碍、高三酰甘油血症、高细胞因子血症,有的还伴有严重的神经系统症状.骨髓、肝、淋巴结等器官内有大量噬血细胞(单核巨噬细胞中可见被吞噬的红细胞、粒细胞、血小板及淋巴细胞等),并由此得名.