儿童特发性肺纤维化治疗进展

来源 :中国小儿急救医学 | 被引量 : 0次 | 上传用户：shuiwadandan

【摘要】

：

特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因不明的慢性进行性间质性肺疾病.近年来IPF患病率逐年增加、诊断过程复杂、治疗效果欠佳,儿童病死率超过50％.多中

【作者】

：

张小妮张玉珏

【机构】

：

兰州市第一人民医院儿科

【出处】

：

中国小儿急救医学

【发表日期】

：

2014年11期

【关键词】

：

肺纤维化特发性治疗儿童 Pulmonary fibrosis Idiopathic Treatment Children

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特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是一种病因不明的慢性进行性间质性肺疾病.近年来IPF患病率逐年增加、诊断过程复杂、治疗效果欠佳,儿童病死率超过50％.多中心随机对照试验证实,糖皮质激素、免疫调节剂及抗纤维化药物对IPF的治疗效果不确定.吡非尼酮是目前唯一被临床试验证明疗效显著,作为抗纤维化剂用于肺纤维化治疗的药物.过去10年中,治疗IPF的新药快速增长并进入临床.新型干细胞移植治疗IPF前景广阔.

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