【摘 要】
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目的探讨线粒体肌病与脑肌病患者肌肉的超微结构特征,分析该病的病因和可能的发病机制。方法对16例线粒体肌病与脑肌病患者的肌活检组织进行光镜和电镜超微病理观察。结果电
【机 构】
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河北医科大学第二医院神经内科,河北医科大学第二医院精神科,河北医科大学第二医院外科实验室
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目的探讨线粒体肌病与脑肌病患者肌肉的超微结构特征,分析该病的病因和可能的发病机制。方法对16例线粒体肌病与脑肌病患者的肌活检组织进行光镜和电镜超微病理观察。结果电镜观察16例,在肌原纤维间和肌膜下可见弥漫的线粒体数目增多,13例表现为形态异常,可见巨大线粒体,嵴结构不清,排列紊乱,呈同心圆样,均可见线粒体内类结晶状包涵体,有的同时伴有糖原颗粒的异常增多、脂滴沉积及溶酶体异常,有的线粒体只能靠双层膜结构及残存的嵴被识别。3例仅线粒体数量增多,未见其他异常。结论电镜观察肌膜下和肌原纤维间线粒体异常增多且形态异常,特别是线粒体内类结晶状包涵体,对本病的诊断有重要价值。
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