【摘 要】
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EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)相关淋巴细胞增殖病(EBV-associated lymphoproliferative diseases,EBV+ LPD)是以长期发热,淋巴结、肝脾肿大,皮疹为主要表现的疾病,主要受累的细胞是T淋巴细胞和自然杀伤(NK)细胞,病死率很高.由于其主要发生在中国和日本等东亚地区,在西方国家很少报道,因此长期以来人们对这种疾病的认识一直不够清楚
【机 构】
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100034北京大学第一医院血液研究室,100034北京大学第一医院血液研究室
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EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)相关淋巴细胞增殖病(EBV-associated lymphoproliferative diseases,EBV+ LPD)是以长期发热,淋巴结、肝脾肿大,皮疹为主要表现的疾病,主要受累的细胞是T淋巴细胞和自然杀伤(NK)细胞,病死率很高.由于其主要发生在中国和日本等东亚地区,在西方国家很少报道,因此长期以来人们对这种疾病的认识一直不够清楚,更难以提出可靠的治疗方案[1].在WHO(2008)发布的淋巴和造血组织疾病分类方案中[2],尽管已经涉及并提出了一种"儿童EBV阳性T淋巴细胞增殖病",但是对于成人是否有这种疾病,完全没有提及.儿童EBV阳性T淋巴细胞增殖病在WHO分类中提及2种类型:种痘样水疱病样淋巴瘤和系统性儿童EBV阳性的T淋巴细胞增殖病.前者是一种发生于儿童的皮肤T细胞淋巴瘤,对蚊虫叮咬和日光照射高度敏感,后者更严重,直接威胁儿童和青少年生命。
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病历摘要患者女,53岁.因发热18 d于2011年7月18日第1次入住中日友好医院治疗.患者18d前无明显诱因出现发热,最高39℃,午后发热,无寒颤,无呼吸道、消化道和泌尿系统症状.无脱发、口腔溃疡、关节痛、雷诺氏现象、无口干、无眼干等.门诊检查:血常规:白细胞8.08×109/L,血红蛋白107 g/L,血小板351×109/L.C反应蛋白(CRP) 141 mg/L,红细胞沉降率(ESR):1
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