目的:探讨CT淋巴管造影对淋巴管肌瘤病乳糜胸的诊断价值。方法:回顾性分析2009至2014年我院38例临床或病理证实的LAM患者及172例非LAM乳糜胸患者的临床及影像学资料,所有患者均接受淋巴管造影(DLG)及淋巴管造影后CT检查,由2名医师对CT淋巴管造影(CTL)显示乳糜胸的发生部位、分布类型及胸导管梗阻情况进行分析。结果:CTL显示36例LAM合并乳糜胸。单侧积液23例(右侧11例,左侧12例),双侧积液13例;脏层胸膜型3例,壁层胸膜型7例,混合型4例,未显示型22例。172例非LAM乳糜胸(原发性乳糜胸118例,继发性乳糜胸54例)。118例原发性乳糜胸中,右侧积液26例,左侧积液27例,双侧积液65例;脏层型60例,壁层型15例,混合型23例,未显示型20例。54例继发性乳糜胸中,右侧积液13例,左侧积液3例,双侧积液38例;脏层型43例,壁层型2例,混合型6例,未显示型3例。LAM乳糜胸与原发性乳糜胸的发生部位不存在差异,LAM乳糜胸与继发性乳糜胸的发生部位存在差异。LAM乳糜胸的发生侧别几乎没有差别,继发性乳糜胸常见为双侧。LAM乳糜胸与原发性乳糜胸和继发性乳糜胸在胸膜类型上存在差异,LAM乳糜胸以未显示型最常见,而原发性和继发性乳糜胸以脏层型最常见。结论:CTL可显示LAM乳糜胸的发生类型,提示胸导管梗阻或者腹腔淋巴管压力增高可能是LAM乳糜胸的致病原因,为临床手术治疗LAM乳糜胸提供影像学依据。