论文部分内容阅读
摘 要 目的：探讨Chiari畸形的临床表现、诊断与手术治疗方法及疗效。方法：收治24例Chiari畸形患者行单纯后颅窝及C1、C2减压术或后颅窝及C1、C2减压术加硬膜成形术。结果：术后随访2年并复查MRI。根据复诊MRI及临床恢复情况结果显示：18例临床主要症状消失；6例多数临床症状减轻，少数症状存在；其中6例空洞缩小＞50%，2例空洞缩小＞30%。结论：Chiari畸形采取手术治疗，患者临床症状明显改善，取得良好治疗效果。
关键词 Chiari畸形 小脑扁桃体下疝畸形 手术治疗
Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，主要是小脑扁桃体下疝至椎管内，同时延髓和部分第四脑室也疝入椎管内，部分患者合并不同程度的脊髓空洞症。表现为小脑、延髓、脊髓、后组颅神经及上颈神经症状［1］。对24例Chiari畸形患者选择合理手术方式，取得了较满意的临床效果，现报告如下。
资料与方法
1998～2010年收治Chiari畸形患者24例，男10例，女14例，年龄16～52岁，平均31岁。其中肢体功能障碍8例，共济失调16例；伴有感觉障碍8例，头痛呕吐及视乳头水6例，声嘶、吞咽困难10例。
影像学资料：本组24例患者均经颅颈交界MRI矢状位扫描，在矢状位小脑扁桃体下疝至枕骨大孔以下5mm确诊为Chiari畸形。按病变严重程度可分为4型［2］：①Ⅰ型：延髓伴小脑扁桃体向椎管内疝入；②Ⅱ型：小脑下蚓部移位，桥脑、第四脑室、延髓向椎管内延长，可伴脑积水及脊膜膨出；③Ⅲ型：罕见，除Ⅱ型特征外，合并枕部脑膜膨出；④Ⅳ型：罕见，小脑发育不全，不向下移位。Pillay按形态变化分为［3］：A型小脑扁桃体下疝并脊髓空洞；B型：单纯小脑扁桃体下疝。本组患者MRI小脑扁桃体疝入寰椎节段16例，枢椎节段6例，达到颈三节段2例；Ⅱ型6例，Ⅰ型18例；A型8例，B型16例。
手术方法：在MRI矢状位重点观测小脑扁桃体下疝程度、有无脊髓空洞等，结合MRI特征，对8例伴有脊髓空洞的患者行后颅窝及C1、C2减压术加硬膜成形术，对16例无脊髓空洞的患者行单纯后颅窝及C1、C2减压术。
治疗：枕下正中切口，枕骨4cm×3cm大小骨窗，枕大孔打开，C1、C2后弓打开1.5cm将枕部硬脑膜Y形打开，其中16例患者，将小脑扁桃体周边粘连蛛网膜分离后，小脑扁桃体自动回复到枕骨大孔上；余8例患者予打开枕大池，并取人工硬脑膜或自体筋膜行硬脑膜扩大修补成形。
结 果
术后随访2年并复查MRI。根据复诊MRI及临床恢复情况结果显示：18例临床主要症状消失；6例多数临床症状减轻，少数症状存在；其中6例空洞缩小＞50%，2例空洞缩小＞30%。
讨 论
Chiari畸形的发病机制目前有多种学说，目前普遍公认的观点为：在脑发育过程中，颅后窝容积小，颅底畸形、凹陷，脑组织发育过度以致部分脑组织疝出枕骨大孔。小脑扁桃体下疝的同时延髓也有不同程度的下移。后颅窝的相对狭小导致了小脑扁桃体慢性下疝，脊髓空洞的形成也是由此引起的继发性改变。
Chiari畸形治疗的主要目的是纠正畸形，解除发病机理。因此手术治疗应遵循以下原则：①解除后颅及颅颈交界处受压；②畅通脑脊液循环通路。治疗Chiari畸形手术方式多样，有单纯后颅窝及C1、C2减压术或后颅窝及C1、C2减压术加硬膜成形，空洞切开引流，空洞蛛网膜下腔分流等。收治Chiari畸形患者24例，对16例无脊髓空洞的患者行单纯后颅窝及C1、C2减压术，对8例伴有脊髓空洞的患者行后颅窝及C1、C2减压术加硬膜成形术，均取得了较好的临床效果。
总之，Chiari畸形是临床上并不少见的一种疾病，由于CT、MRI的普及，诊断并不困难，治疗以手术为主，通过单纯后颅窝及C1、C2减压术或后颅窝及C1、C2减压术加硬膜成形的治疗可取得理想的治疗效果。
参考文献
1 王忠诚,主编.神经外科学.武汉:湖北技术科学出版社,2005.
2 陈国明,刘小红.Chiari畸形的手术治疗.中国热带医学,2004,4(5).
3 张文波,马宝申.Chiari畸形并脊髓空洞的手术治疗.吉林医学,2008,29(17).
关键词 Chiari畸形 小脑扁桃体下疝畸形 手术治疗
Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，主要是小脑扁桃体下疝至椎管内，同时延髓和部分第四脑室也疝入椎管内，部分患者合并不同程度的脊髓空洞症。表现为小脑、延髓、脊髓、后组颅神经及上颈神经症状［1］。对24例Chiari畸形患者选择合理手术方式，取得了较满意的临床效果，现报告如下。
资料与方法
1998～2010年收治Chiari畸形患者24例，男10例，女14例，年龄16～52岁，平均31岁。其中肢体功能障碍8例，共济失调16例；伴有感觉障碍8例，头痛呕吐及视乳头水6例，声嘶、吞咽困难10例。
影像学资料：本组24例患者均经颅颈交界MRI矢状位扫描，在矢状位小脑扁桃体下疝至枕骨大孔以下5mm确诊为Chiari畸形。按病变严重程度可分为4型［2］：①Ⅰ型：延髓伴小脑扁桃体向椎管内疝入；②Ⅱ型：小脑下蚓部移位，桥脑、第四脑室、延髓向椎管内延长，可伴脑积水及脊膜膨出；③Ⅲ型：罕见，除Ⅱ型特征外，合并枕部脑膜膨出；④Ⅳ型：罕见，小脑发育不全，不向下移位。Pillay按形态变化分为［3］：A型小脑扁桃体下疝并脊髓空洞；B型：单纯小脑扁桃体下疝。本组患者MRI小脑扁桃体疝入寰椎节段16例，枢椎节段6例，达到颈三节段2例；Ⅱ型6例，Ⅰ型18例；A型8例，B型16例。
手术方法：在MRI矢状位重点观测小脑扁桃体下疝程度、有无脊髓空洞等，结合MRI特征，对8例伴有脊髓空洞的患者行后颅窝及C1、C2减压术加硬膜成形术，对16例无脊髓空洞的患者行单纯后颅窝及C1、C2减压术。
治疗：枕下正中切口，枕骨4cm×3cm大小骨窗，枕大孔打开，C1、C2后弓打开1.5cm将枕部硬脑膜Y形打开，其中16例患者，将小脑扁桃体周边粘连蛛网膜分离后，小脑扁桃体自动回复到枕骨大孔上；余8例患者予打开枕大池，并取人工硬脑膜或自体筋膜行硬脑膜扩大修补成形。
结 果
术后随访2年并复查MRI。根据复诊MRI及临床恢复情况结果显示：18例临床主要症状消失；6例多数临床症状减轻，少数症状存在；其中6例空洞缩小＞50%，2例空洞缩小＞30%。
讨 论
Chiari畸形的发病机制目前有多种学说，目前普遍公认的观点为：在脑发育过程中，颅后窝容积小，颅底畸形、凹陷，脑组织发育过度以致部分脑组织疝出枕骨大孔。小脑扁桃体下疝的同时延髓也有不同程度的下移。后颅窝的相对狭小导致了小脑扁桃体慢性下疝，脊髓空洞的形成也是由此引起的继发性改变。
Chiari畸形治疗的主要目的是纠正畸形，解除发病机理。因此手术治疗应遵循以下原则：①解除后颅及颅颈交界处受压；②畅通脑脊液循环通路。治疗Chiari畸形手术方式多样，有单纯后颅窝及C1、C2减压术或后颅窝及C1、C2减压术加硬膜成形，空洞切开引流，空洞蛛网膜下腔分流等。收治Chiari畸形患者24例，对16例无脊髓空洞的患者行单纯后颅窝及C1、C2减压术，对8例伴有脊髓空洞的患者行后颅窝及C1、C2减压术加硬膜成形术，均取得了较好的临床效果。
总之，Chiari畸形是临床上并不少见的一种疾病，由于CT、MRI的普及，诊断并不困难，治疗以手术为主，通过单纯后颅窝及C1、C2减压术或后颅窝及C1、C2减压术加硬膜成形的治疗可取得理想的治疗效果。
参考文献
1 王忠诚,主编.神经外科学.武汉:湖北技术科学出版社,2005.
2 陈国明,刘小红.Chiari畸形的手术治疗.中国热带医学,2004,4(5).
3 张文波,马宝申.Chiari畸形并脊髓空洞的手术治疗.吉林医学,2008,29(17).