【摘 要】
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目的探讨腹膜后恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)的临床病理学特征,及H3K27me3在MPNST中的表达。方法回顾性分析13例MPNST的临床病理特
【机 构】
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北京大学国际医院病理科,北京大学医学部病理学系/北京大学第三医院病理科,北京大学国际医院腹膜后肿瘤科
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目的探讨腹膜后恶性外周神经鞘膜瘤(malignant peripheral nerve sheath tumors,MPNST)的临床病理学特征,及H3K27me3在MPNST中的表达。方法回顾性分析13例MPNST的临床病理特征及预后情况;应用免疫组化法检测MPNST、滑膜肉瘤、去分化脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤中H3K27me3的表达,并复习相关文献。结果 13例MPNST均为高级别,肿瘤平均直径20 cm;2年生存率约60%;5年生存率约30%;与NF-1相关型及散发型相比,放疗(radiation therapy,RT)相关型具有较差的预后(P<0.05);复发及远处转移患者具有较差的预后(P<0.05);年龄对患者生存率无明显影响(P>0.05)。免疫组化结果显示13例MPNST中11例H3K27me3表达缺失;且H3K27me3在MPNST中的表达与在滑膜肉瘤、去分化脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤中的表达相比差异有统计学意义(P<0.05)。结论腹膜后MPNST以高级别常见,肿瘤体积相对较大,预后较差;RT相关型、复发及远处转移是影响疾病生存率的重要因素;H3K27me3缺失更常见于高级别MPNST,可能是MPNST的有效标志物。
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