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肝门胆管癌(Hilar Cholangiocarcinoma)指发生在肝总管分叉处的恶性肿瘤,又称Klatskin瘤,是一种罕见的胆道恶性肿瘤,其起病隐匿,男性较女性多发,早期诊断困难,手术切除率低,死亡率及复发率高。主要通过临床表现、影像如超声、CT、MRI、内镜逆行胆管造影和经皮肝穿刺胆道造影及病理组织活检等进行诊断。本文对肝门胆管癌的病理类型、转移方式、临床表现、实验室检查、影像学检查、免疫组织化学检查等做一综合性叙述,提高早期诊断,从而获得较好预后。