原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征44例临床特点及疗效分析

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目的 分析熊去氧胆酸(UDCA)联合免疫抑制剂治疗原发性胆汁性肝硬化-自身免疫性肝炎重叠综合征( PBC- AIH)的长期疗效及预后.方法 从2000年1月至2011年1月天津医科大学总医院确诊的387例自身免疫性肝病患者中筛选出44例PBC-AIH患者,回顾分析其临床资料、治疗方法及疗效.结果 44例PBC-AIH患者均有不同程度的血清丙氨酸转氨酶(ALT)、天冬氨酸转氨酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、谷氨酰转肽酶(GGT)、总胆红素(TBil)升高,84.09% (37/44)的患者球蛋白(GLO)或免疫球蛋白G(IgG)水平升高.38.63%(17/44)的患者免疫球蛋白M(IgM)升高,97.73%(43/44)的患者抗核抗体(ANA)阳性,90.91%(40/44)的患者抗线粒体抗体(AMA)阳性,11.36%(5/44)的患者抗平滑肌抗体(SMA)阳性.病理学表现为界面性肝炎,不同程度的肝内小胆管损伤.使用UDCA联合免疫抑制剂治疗后,病情缓解率为61.36%(27/44),不完全应答率为29.55%(13/44),治疗失败率为9.09%(4/44).病情缓解患者中停药6例,复发率为5/6.至随访结束时,PBC-AIH患者ALT、AST、ALP、GGT、TBil水平均较治疗前明显下降,其中ALP、GGT、ALT、AST在治疗前6个月下降明显,ALP、GGT在随访结束时出现轻微上升趋势.随访中PBC-AIH患者病情进展率为29.55%(13/44),10年存活率为93.33%(28/30).结论 UDCA联合免疫抑制剂治疗PBC-AIH可明显改善患者生化指标,延缓患者病情进展,提高生存率,缓解率较高,但停药后复发率亦较高。

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