无PAFAH1B1基因缺失的Miller-Dieker综合征一例

来源 :中国小儿急救医学 | 被引量 : 0次 | 上传用户:Linuxy
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目的利用具有层次结构的阶梯设计试验数据,建立多水平重复测量模型与多水平双重差分模型,用以评价政策干预时长与结局间的线性关系(即剂量反应效应)。方法中国基本药物制度(基药)效果评价数据来源于国家卫生计生统计信息中心,共收集2008—2012年间31个省份2 675个县的34 506家基层医疗卫生机构监测数据。该制度实施过程类似于阶梯设计试验。本研究以基层医疗卫生机构的门诊服务量结局指标为例,解释如何
期刊
儿童感染后闭塞性细支气管炎是一种慢性阻塞性肺疾病,多继发于病毒、细菌、肺炎支原体等病原感染所致小气道损伤。临床以持续喘息、反复加重、运动不耐受为主要表现,HRCT表现为马赛克灌注、空气潴留征等,肺功能呈阻塞性改变,远期预后欠佳。对重症感染后闭塞性细支气管炎的早期识别和干预可显著改善预后。
由于发生于婴幼儿期的喘息较多,同时无确切诊断婴幼儿期哮喘的客观指标,导致婴幼儿哮喘诊断存在一定困难。应注意识别重症喘息患儿并给予恰当处理,避免过度治疗。
目的分析川崎病休克综合征(KDSS)的临床特点,提高临床医生的诊治水平及改善患儿预后。方法回顾分析我院2013年1月至2017年4月住院的川崎病(KD)患儿共924例,其中KDSS患儿16例。随机选取同期住院的KD患儿30例为对照组。对比分析两组患儿的临床特点、实验室检查和治疗措施。结果KDSS患儿男9例,女7例。平均年龄(3.95±2.56)岁。出现休克的平均时间(4.31±0.79)d。与KD
目的探讨儿童青少年直立不耐受(OI)症状对直立倾斜试验(HUTT)结果的预测价值。方法选择2016年7月至2017年3月首次在中南大学湘雅二医院儿童晕厥专科门诊就诊或住院的不明原因晕厥、头晕、头痛、胸闷、胸痛、叹气等具有OI症状的儿童青少年274例,男141例,女133例,年龄5~18岁,平均(11.8±2.7)岁。均经详细询问病史、体格检查、常规12导联心电图、X线胸片、超声心动图、脑电图、头颅
目的探讨尿肠型脂肪酸结合蛋白(i-FABP)在坏死性小肠结肠炎(necrotizing enterocolitis,NEC)诊断中的价值。方法选取30例NEC患儿作为NEC组,30例同期入院的非NEC患儿与NEC组按1∶1配对作为对照组。当NEC组出现疑似症状时收集两组患儿的尿样,采用酶联免疫法检测尿i-FABP水平,分析其对NEC的诊断效能。结果(1)尿i-FABP水平比较:NEC组[(9.2±
目的探讨接种疫苗后轮状病毒性肠炎患儿临床严重程度及基因型的变化。方法选择2010年1月至2014年12月来我院接受治疗的轮状病毒性肠炎患儿170例。收集患儿粪便标本,-70 ℃待检。采用酶联免疫吸附试验检测HRV,抗原阳性标本采用逆转录-聚合酶链反应进行血清G和基因P分型。结果从2010年1月至2014年12月,来我院接受治疗的轮状病毒性肠炎患儿共计170例,先前接种过疫苗患儿20例,未接种过疫苗
儿童急性呼吸窘迫综合征是儿童重症监护室收治的具有挑战性的重症疾病之一。合适的液体治疗能减轻患者肺水肿的程度,改善氧合,减少机械通气时间等。通过回顾与总结近期液体负荷与临床效果、保守性液体治疗策略等相关研究,为儿童急性呼吸窘迫综合征限制性液体治疗最优化方案的选择及下一步研究方向提供指导。
儿童呼吸道异物是儿童常见的危重急症,1~3岁幼儿多见,可导致一系列并发症,甚至危及生命。其临床症状常表现为咳喘,而早期喘息症状易与气管支气管炎症状相混淆,误诊、漏诊会造成治疗上的难度,甚至导致严重并发症的发生。呼吸道异物与气管支气管炎的鉴别诊断有赖于病史、临床表现和影像学,气管镜检查可以有效、直接的明确诊断。儿童呼吸道异物的诊治,需要全面评估气道炎症状态、围手术期综合治疗的手段,以有效避免并发症,
婴幼儿由于特殊的呼吸道解剖生理特点,许多影响到气道的疾病均可表现为喘息。婴幼儿喘息的发生率高,病因复杂,同时缺乏特异性体征,因此其病因诊断及鉴别诊断也存在一定的困难。临床医师对婴幼儿喘息患儿需要详细询问病史、认真体格检查,结合相关的辅助检查资料进行综合判断,分析引起喘息的病因。