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本文报道1例无肌病性皮肌炎合并间质性肺病患者,以肺部症状为首发表现,之后出现皮肤损害,肺部CT检查见间质性肺病表现,特发性炎性肌病谱结果提示抗MDA5抗体阳性,后经支气管镜下肺活检见肺组织慢性炎症伴间质性纤维增生,最终诊断为无肌病性皮肌炎伴间质性肺病。采用甲基强的松龙、环磷酰胺、他克莫司等治疗后症状好转,随访至2020年3月10日,CT示双肺间质性病变较前明显改善。