【摘 要】
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中枢听觉处理障碍（central auditory processing disorders，CAPD）是中枢听觉神经系统的一种神经生物学方面的缺陷，影响基本的听觉感知能力，包括定位、偏向，语音或非语音的辨别，听觉模式识别，听觉时间信息处理（时间统整、时间顺序和时间遮掩），竞争声或退化声下的听觉能力等。CAPD可能与其他疾病共存，影响患者的听力、学习和交流。病因包括创伤、神经毒性物质、神经系统疾病
【机 构】
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210029 南京医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科，WHO预防聋和听力减退合作中心,210029 南京医科大学第一附属医院耳鼻咽喉科，WHO预防聋和听力减退合作中心
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中枢听觉处理障碍（central auditory processing disorders，CAPD）是中枢听觉神经系统的一种神经生物学方面的缺陷，影响基本的听觉感知能力，包括定位、偏向，语音或非语音的辨别，听觉模式识别，听觉时间信息处理（时间统整、时间顺序和时间遮掩），竞争声或退化声下的听觉能力等。CAPD可能与其他疾病共存，影响患者的听力、学习和交流。病因包括创伤、神经毒性物质、神经系统疾病或损伤等。目前为止CAPD的发病机制不明。听觉中枢蛋白组学分析是研究CAPD发病机制的第一步，耳蜗核作为听觉传导通路中最底层的核团，对时间信息处理的准确性和声源定位起重要作用。本文重点分析耳蜗核相关蛋白在中枢听觉处理中的作用。
其他文献
静纤毛是内耳感觉细胞的组成部分，对机械电转换具有重要作用。随着基因编辑等技术的发展，越来越多的基因/蛋白功能被认识到。肌动蛋白是组成静纤毛的重要成分，对于静纤毛的发育和维持起着重要作用。同时，其他位于静纤毛或表皮板的蛋白也具有重要作用。本文就肌动蛋白及其他与静纤毛相关蛋白的功能进行综述，总结各种蛋白在静纤毛发育和维持方面的作用。
自DNA测序技术应用在遗传性聋的分子病因检测以来，已经发现超过220个耳聋基因。从Sanger测序法诞生至今，DNA测序技术经历了近40年的发展史。遗传性聋作为一种先天疾病，重在预防。基因panel是一种常用的目标基因测序工具，可以发现目标耳聋基因突变位点。本文将从基因panel在耳聋基因检测中应用情况及其缺点进行综述。
耳鸣是耳科临床常见症状之一，病因复杂、发病机制尚未阐明，治疗上也十分棘手。近年来，关于耳鸣的发病机制研究已取得一定的进展，主要体现在听觉系统病变和非听觉系统病变两个方面。本文从上述两个方面进行文献复习研究，对相关发病机制做一综述，以期为耳鸣研究与诊治提供参考。
耳鸣是由多种病因引起的症状或疾病，目前发病机制尚未明确，缺乏有效的客观性检测方法，对检测结果的评估未有统一标准。心理声学检测方法作为当今最广泛使用的耳鸣检测方法，其检测方法和结果的准确性和可靠性对耳鸣诊疗具有重要作用。本文将主要从心理声学检测方法和对检测结果评估的方面进行综述，希望为耳鸣诊疗提供更多参考。
非综合征型聋是由遗传因素引起的最常见的感音神经性聋。深入了解耳聋分子病因学的特点，不仅有助于我们对耳聋患者进行病因诊断、遗传咨询、产前诊断和新生儿听力筛查，还可以及时干预和治疗，为防聋治聋提供帮助。目前人类研究发现的致聋基因已有百余种，中国最常见的致聋基因为GJB2、SLC26A4、线粒体DNA12S rRNA和GJB3。本文对非综合征型聋相关基因的研究进展予以综述。
耳聋是一种很普遍的感音神经功能紊乱的耳部疾病，是人类最常见的致残原因之一，严重影响人类生活质量。在耳聋患者中遗传性聋约占60%。遗传性聋可分为综合征型聋和非综合征型聋。综合征型聋是指以耳聋合并其他临床症状的遗传综合征，而非综合征型聋是指以单一听力缺失为临床症状的遗传性疾病。本文对非综合征型聋的遗传性基因研究进展做一综述，以期从分子水平探讨耳聋的病因及发病机制。
GJB2基因是导致常染色体隐性遗传非综合征型聋最常见的致病基因。该基因p.V37I突变在我国听力损失人群中的检出率较正常人群高。该突变主要与轻至中度、迟发性和渐进性听力损失有关，且外显率较低，在中国汉族人群中约为17%。本文主要围绕GJB2基因p.V37I突变的临床听力学特点进行文献综述，旨在为临床耳聋基因诊断和遗传咨询提供依据。
耳鸣（tinnitus）是耳鼻咽喉科一种常见症状，但其潜在机制尚未完全阐明，所以目前临床上用于治疗耳鸣的药物疗效并不确切。年龄已经被确定为耳鸣的一个重要相关因素，但是不同年龄的耳鸣患者发病机制不尽相同，所以针对耳鸣患者年龄制定个性化的治疗方案是耳鸣治疗以后的重要研究方向，故本文就不同年龄段耳鸣患者的药物治疗研究进展做一综述。
突发性聋是72小时内突然发生的原因不明的感音神经性听力损失，治愈率较低，有遗留听力残疾的可能，严重影响患者的生活质量。本文回顾分析了突发性聋的分型、循证治疗和糖皮质激素治疗的相关文献，归纳了耳后注射糖皮质激素治疗突发性聋的临床和基础研究现状，提出了目前突发性聋治疗中存在的问题，以助力突发性聋的临床诊治工作。